Soru

Zorluk: ZorTestis ve Penis Patolojileri

3131 yaşında erkek hasta, sağ testiste son birkaç ayda gelişen ağrısız sertlik ve büyüme şikayetiyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde serum α−fetoprotein\alpha-fetoprotein (AFPAFP) düzeyi belirgin olarak yüksek (1.800 ng/mL1.800\ ng/mL) saptanırken, β−hCG\beta-hCG düzeyi normal sınırlarda ölçülüyor. Radikal orşiektomi materyalinin histopatolojik incelemesinde; mikrokistik (retiküler) yapılar, hyalen damlacıklar ve merkezi bir damar çevresinde papiller tarzda dizilmiş atipik hücrelerden oluşan "Schiller-Duval" cisimcikleri gözleniyor. Bu antitene dair aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    Erişkin yaş grubunda genellikle "saf" (pure) formda değil, mikst germ hücreli tümörlerin bir bileşeni olarak izlenir.
  2. B
    Çocukluk çağında (prepubertal) görülen formundan farklı olarak, bu hastadaki tümör genellikle "germ hücreli neoplazi in situ" (GCNIS) zemininden gelişir.
  3. C
    İmmünohistokimyasal incelemede hücrelerin "Glypican-3" pozitifliği göstermesi tanıyı destekleyen önemli bir bulgudur.
  4. Mikroskobik incelemede izlenen karakteristik hyalen damlacıklar immünohistokimyasal olarak "Inhibin" pozitifliği ile karakterizedir.Cevap
  5. E
    Bu hastadaki tümör bileşeni, seminoma kıyasla daha agresif bir klinik seyir ve daha yüksek lenfatik/vasküler invazyon riski ile ilişkilidir.

Cevap

Mikroskobik incelemede izlenen karakteristik hyalen damlacıklar immünohistokimyasal olarak 'Inhibin' pozitifliği ile karakterize değildir; bu damlacıklar alfa-1 antitripsin içerir.
Doğru seçenek olan ifade yanlıştır çünkü yolksak tümöründe izlenen eozinofilik hyalen damlacıklar immünohistokimyasal olarak alfa-1 antitripsin (ve bazen AFP) birikimini gösterir. Inhibin ise testis ve overin seks kord-stromal tümörlerini (Leydig ve Sertoli hücreli tümörler gibi) germ hücreli tümörlerden ayırmak için kullanılan bir belirteçtir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et.
Yüksek AFP ve normal hCG düzeyleri ile birlikte Schiller-Duval cisimcikleri, tümörün Yolksak (Endodermal Sinus) Tümörü olduğunu gösterir.
Schiller-Duval cisimcikleri yolksak tümörü için patognomoniktir.
2
Hastanın yaşını (31 yaş) ve tümörün biyolojik kökenini değerlendir.
Postpubertal (erişkin) dönemdeki yolksak tümörleri GCNIS'ten köken alır ve genellikle mikst germ hücreli tümörlerin bir parçasıdır.
Pediatrik yolksak tümörlerinden farklı olarak erişkin tipi germ hücreli tümörlerin çoğu GCNIS zemininde gelişir.
3
İmmünohistokimyasal belirteçleri doğrula.
AFP ve Glypican-3 (GPC3) pozitiftir. Ancak hyalen damlacıklar Inhibin değil, alfa-1 antitripsin içerir.
Inhibin, germ hücreli tümörlerde değil, seks kord-stromal tümörlerde (Leydig/Sertoli) pozitiftir.

Anahtar Kavram

Yolksak tümörü (Endodermal Sinüs Tümörü) tanısal morfolojisi ve yetişkinlerdeki patogenezi (GCNIS ilişkisi).

Daha Fazla Pratik

Seminom ve Embriyonel Karsinomun CD30 ve SOX2 ekspresyonu açısından farklarını gözden geçirin.

Alternatif Yöntem

Tümör belirteçleri üzerinden eleme yapılabilir: Yalnızca AFP yüksekliği (hCG normal) ve Schiller-Duval varlığı doğrudan yolksak tümörüne yönlendirir. İnhibin'in seks-kord belirteci olduğu hatırlanırsa seçenek doğrudan elenir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla