Hepatosplenomegali ve ilerleyici nörolojik gerileme şikayetleri ile getirilen 18 aylık bir çocukta yapılan fundus muayenesinde makulada "kiraz kırmızısı görünüm" (cherry-red spot) saptanmış, kemik iliği aspirasyonunda ise köpüksü sitoplazmalı makrofajlar (Niemann-Pick hücreleri) gözlenmiştir. Bu klinik tabloya neden olan enzim eksikliğinde yıkımı bozulan sfingomiyelinin sentezi sırasında, seramide fosforilkolin grubunu aktaran donör molekül aşağıdakilerden hangisidir?
- A-kolin
- FosfatidilkolinCevap
- CFosfatidilserin
- D-adenozilmetiyonin
- EFosfatidat
Cevap
Sfingomiyelin sentezinde fosforilkolin grubunun doğrudan donörü fosfatidilkolindir.
Sfingomiyelin sentezi, seramid molekülüne bir fosforilkolin grubunun eklenmesiyle gerçekleşir. Bu reaksiyonda fosforilkolin grubunun donörü fosfatidilkolindir (lesitin). Reaksiyon sonucunda sfingomiyelin oluşurken, fosfatidilkolinden geriye diaçilgliserol (DAG) kalır. Bu mekanizma, hücre içi sinyal iletimi ve membran dengesi açısından kritiktir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sfingomiyelin sentezinde fosforilkolin grubu donörü olarak fosfatidilkolinin (lesitin) kullanılması ve yan ürün olarak diaçilgliserol (DAG) oluşması.
Daha Fazla Pratik
Sfingomiyelin sentezinde donör olan fosfatidilkolinden ayrılan yan ürünün (diaçilgliserol) sinyal iletimindeki rollerini gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s