Examkin

Question

Difficulty: Very hardMesane ve Üreter Patolojileri

5454 yaşında kadın hasta, WegenerWegener granülomatozu tanısıyla uzun süre siklofosfamidsiklofosfamid tedavisi almıştır. İzleminde yeni gelişen ağrısız makroskobik hematüri nedeniyle sistoskopi yapılmış ve mesane mukozasında yer yer eritematöz, granüler görünümlü ancak belirgin kitlesel lezyon oluşturmayan düz (flat) alanlar saptanmıştır. Biyopsi örneğinde ürotelyumda tam kat nükleer atipi, polarite kaybı ve atipik mitozlar gözlenirken, bazal membranın intakt olduğu görülmüştür. Bu klinik ve histopatolojik tabloya sahip hasta için aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Patogenezinde genellikle 9q9q delesyonu ve FGFR3FGFR3 mutasyonları rol oynar, invazyon riski düşüktür.
  2. B
    Tipik olarak makrofaj sitoplazmasında Michaelis-Gutmann cisimcikleri izlenen, kalsifikasyonlarla karakterize granülomatöz bir süreçtir.
  3. C
    Lezyonun muskularis propria (detrüsör kası) tabakasına invazyon göstermesi durumunda evrelemede pT1pT1 olarak tanımlanır.
  4. En sık eşlik eden genetik değişiklik TP53TP53 mutasyonudur ve tedavi edilmediğinde yüksek oranda invaziv karsinoma ilerler.Answer
  5. E
    Bu tablo, cerrahi girişim veya kronik irritasyon sonrası gelişen ve malignite potansiyeli taşımayan nefrojenik adenomdur.

Answer

En sık eşlik eden genetik değişiklik TP53TP53 mutasyonudur ve tedavi edilmediğinde yüksek oranda invaziv karsinoma ilerler.
Karsinoma in situ (CIS), mesane mukozasında düz bir alan olarak görülür ve moleküler düzeyde sıklıkla TP53TP53 mutasyonları ile karakterizedir. Siklofosfamid kullanımı gibi risk faktörleri ile ilişkili olabilir. Bu lezyon, tedavi edilmediğinde %50\%50’nin üzerinde bir oranda invaziv ürotelyal karsinoma ilerleme potansiyeline sahiptir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve histolojik bulguların analizi
Ağrısız hematüri, siklofosfamidsiklofosfamid öyküsü ve ürotelyumda bazal membranı aşmayan tam kat atipi bulguları hastada 'Karsinoma in situ (CIS)' tanısını koydurur.
Ürotelyal CIS, düz bir lezyon olup sitolojik olarak yüksek dereceli (high-grade) özellikler gösterir ancak henüz invazyon yoktur.
2
Moleküler patogenezin belirlenmesi
Ürotelyal kanserlerdeki 'Düz (Flat) Yolak', tipik olarak TP53TP53 mutasyonları, RBRB yolu bozuklukları ve 17p17p kayıpları ile ilişkilidir.
FGFR3FGFR3 ve 99. kromozom monozomisi ile karakterize 'Papiller Yolak'tan farklı olarak CIS, daha agresif olan bu moleküler yolu kullanır.
3
Prognoz ve risk değerlendirmesi
CIS lezyonları tedavi edilmediği takdirde hastaların yaklaşık %50−75\%50-75'inde invaziv karsinom gelişir.
Bu lezyonun 'in situ' olarak kalma eğilimi düşüktür ve klinik olarak yüksek riskli kabul edilir.

Key Concept

Ürotelyal Karsinoma in Situ (CIS) Moleküler Patogenezi (p53 Yolağı) ve İnvazyon Riski
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Mesane ve Üreter Patolojileri

More questions from this topic