yaşında erkek hasta, dirençli hipertansiyon ve her iki yan ağrısı şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede her iki böbrek lojunda ağrılı olmayan, iri nodüler kitleler palpe ediliyor. Hastanın aile öyküsünde, babasının yaşında bir serebral anevrizma rüptürüne bağlı subaraknoid kanama nedeniyle vefat ettiği öğreniliyor. Bu hastada saptanan böbrek hastalığı ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- En sık eşlik eden ekstrarenal bulgu karaciğer kistleridir.Answer
- BBöbrek parankiminde yaygın koagülasyon nekrozu izlenmesi karakteristiktir.
- CKist oluşum süreci temel olarak fizyolojik bir hiperplazi yanıtıdır.
- DHastalık sitogenetik olarak bölgesindeki gen mutasyonu ile ilişkilidir.
- EKaraciğer tutulumunda tipik olarak buzlu cam hepatositi görünümü saptanır.
Answer
En sık eşlik eden ekstrarenal bulgu karaciğer kistleridir.
Verilen klinik tablo (erişkin yaş, bilateral kitle, hipertansiyon ve serebral anevrizma aile öyküsü) ADPKD tanısı için klasiktir. Bu hastalıkta böbrek dışı en sık görülen bulgu karaciğerdeki kistik oluşumlardır (polistik karaciğer hastalığı).
Step-by-Step Solution
Key Concept
Otozomal Dominant Polisistik Böbrek Hastalığı (ADPKD) ve Ekstrarenal Tutulumlar
Hints
1
Hastanın babasındaki beyin kanaması öyküsünün 'Berry anevrizması' ile ilişkisini düşünün.
Practice More
Böbreğin kistik hastalıkları ile birlikte görülen sendromları (VHL, TSC gibi) tekrar etmek faydalı olabilir.
Estimated Time:1m 30s