Examkin

Question

Difficulty: Mediumİmmün Sistem Hastalıkları

4242 yaşında kadın hasta, soğuk havada parmaklarında morarma ve ağrı, yutma güçlüğü ve ellerinde deri gerginliği şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede parmak uçlarında iyileşmiş küçük ülser skarları ve yüzde mimik hareketlerinde azalma saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde anti−Scl−70anti-Scl-70 (anti-topoizomeraz II) antikorları pozitif bulunan hastada, mevcut doku fibrozisinden sorumlu olan temel immünolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Tip II hipersensitivite aracılı mast hücre degranülasyonu
  2. B
    Hedef hücre yüzeyindeki reseptörlere karşı antikor gelişimi
  3. CD4+CD4+ T hücre aktivasyonu sonucu sitokin salınımı ve fibroblast uyarımıAnswer
  4. D
    Dolaşan immün komplekslerin damar duvarında birikimi
  5. E
    Epiteloid histiyositlerden oluşan kazeifiye olmayan granülom oluşumu

Answer

Doku fibrozisinden sorumlu temel mekanizma, CD4+CD4+ T hücrelerinin aktivasyonu sonucunda salınan sitokinlerin fibroblastları uyarmasıdır.
Sistemik sklerozun (skleroderma) patogenezi vasküler hasar, hümoral ve hücresel immünite bozuklukları ile karakterizedir. Doku fibrozisinden sorumlu olan temel mekanizma, antijene duyarlı CD4+CD4+ T hücrelerinin dokularda birikerek TGF−βTGF-\beta, IL−4IL-4 ve IL−13IL-13 gibi sitokinler salgılamasıdır. Bu sitokinler fibroblastları uyararak tip II ve IIIIII kollajen sentezini ve hücre dışı matris üretimini kontrolsüz şekilde artırır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar verilerini analiz et.
Raynaud fenomeni, yutma güçlüğü (disfaji), deri sertliği (sklerodaktili) ve anti−Scl−70anti-Scl-70 pozitifliği bizi 'Sistemik Skleroz' (Skleroderma) tanısına götürür.
Bu bulgular hastalığın klasik klinik ve serolojik prezentasyonudur.
2
Sistemik sklerozun patogenezindeki temel aşamaları hatırla.
Hastalıkta vasküler hasar, immün sistem aktivasyonu (hümoral ve hücresel) ve sonuç olarak kontrolsüz fibrozis izlenir.
Fibrozis, hastalığın en belirgin ve hasar verici son aşamasıdır.
3
Fibrozisi tetikleyen immün aracıyı belirle.
Antijene duyarlı CD4+CD4+ T hücreleri (Th 22 yanıtı) dokuda birikir; salgıladıkları TGF−βTGF-\beta, IL−4IL-4 ve IL−13IL-13 gibi sitokinler fibroblastları aktive ederek aşırı kollajen sentezini başlatır.
Hücresel immün yanıtın sitokin aracılı etkisi, doku fibrozisinin primer motorudur.

Key Concept

Sistemik sklerozda fibrozis, sitokinler (özellikle TGF−βTGF-\beta) aracılığıyla fibroblastların aşırı aktivasyonu sonucu oluşur.
Rate this question

Topics

İmmün Sistem Hastalıkları

More questions from this topic