yaşında bir çocuk, eforla artan nefes darlığı ve çabuk yorulma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde 'nin pulmoner bileşeninin oldukça sertleştiği, ancak bebeklik döneminde var olduğu bilinen sol subklaviküler bölgedeki 'makine tarzı' devamlı üfürümün artık duyulmadığı; bunun yerine sol sternal kenar üst kısmında şiddetinde erken diyastolik bir üfürümün eklendiği saptanıyor. Hastanın inspeksiyonunda ayak parmaklarında belirgin siyanoz ve çomaklaşma gözlenirken, sağ el parmaklarının pembe ve normal yapıda olduğu, sol el parmaklarında ise hafif siyanoz bulunduğu dikkati çekiyor. Bu hastadaki fizik muayene bulguları dikkate alındığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Eisenmenger sendromu gelişmiş Patent Duktus ArteriozusAnswer
- BEisenmenger sendromu gelişmiş Ventriküler Septal Defekt
- CEisenmenger sendromu gelişmiş Atriyal Septal Defekt
- DPre-duktal Aort Koarktasyonu
- ETotal Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi
Answer
Eisenmenger sendromu gelişmiş Patent Duktus Arteriozus (PDA)
Bu hastada görülen 'diferansiyel siyanoz' (sağ el pembe, ayaklar siyanotik), Eisenmenger sendromu gelişmiş Patent Duktus Arteriozus'un (PDA) patognomonik bulgusudur. Pulmoner arter basıncı sistemik basıncı aştığında, pulmoner arterdeki deoksijene kan duktus üzerinden inen aortaya geçer. Duktusun aortaya açıldığı yer genellikle sol subklavyen arterin distali veya hemen hizası olduğu için, başı ve sağ kolu besleyen damarlar (trunkus brakiyosefalikus) proksimalde kalır ve oksijenli kan almaya devam eder. Bu nedenle vücudun üst kısmı pembe kalırken, alt kısmı siyanotik görünür. Ayrıca pulmoner hipertansiyona bağlı olarak gelişen pulmoner yetmezlik, Graham-Steell üfürümü olarak bilinen erken diyastolik üfürüme neden olur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Diferansiyel Siyanoz ve PDA'da Şant Geri Dönüşü
Alternative Method
Siyanozun dağılımına bakarak defektin aort dallarına göre konumunu tahmin etmek (Proksimal dal çıkışları pembe ise defekt distaldedir).
Estimated Time:2m 0s