Question

Difficulty: MediumKistik ve Kalıtsal Böbrek Hastalıkları

2828 yaşında kadın hasta, son 33 yıl içerisinde tekrarlayan sağ yan ağrısı ve dört kez taş düşürme öyküsü ile polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde sağ kostovertebral açı hassasiyeti saptanıyor, kan basıncı 115/75115/75 mmHgmmHg ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi 0.80.8 mg/dLmg/dL ve idrar pHpH'ı 6.26.2 olarak bulunuyor. Hastaya çekilen intravenöz piyelografide (İVP), renal papilla bölgelerinde kontrast maddenin toplayıcı kanallardaki dilatasyonlara dolmasıyla karakterize "fırça demeti" (paintbrush appearance) görünümü saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Medüller sünger böbrekAnswer
  2. B
    Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı
  3. C
    Nefronofitizis
  4. D
    Renal papiller nekroz
  5. E
    Medüller kistik böbrek hastalığı

Answer

Medüller sünger böbrek
Medüller sünger böbrek tanısı, intravenöz piyelografi (İVP) sırasında kontrast maddenin papiller bölgedeki dilated toplayıcı kanallara sızmasıyla oluşan 'fırça demeti' (paintbrush appearance) veya 'buket' görünümü ile konur. Bu hastalar tipik olarak tekrarlayan kalsiyum taşları ve renal tübüler asidoz (tip 1) benzeri idrar pH değişiklikleri ile başvurabilirler.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik bulgularını değerlendir
Genç yaşta başlayan tekrarlayan nefrolitiyazis (taş düşürme) ve normal böbrek fonksiyonları saptandı.
Medüller sünger böbrek hastaları sıklıkla kalsiyum taşları ve idrar yolu enfeksiyonları ile klinik verirler.
2
Görüntüleme bulgusunu analiz et
İVP'de saptanan "fırça demeti" (paintbrush appearance) görünümü tanımlandı.
Bu görünüm, medulla tabakasındaki papiller toplayıcı kanalların fuziform veya kistik dilatasyonuna kontrast maddenin dolmasıyla oluşur.
3
Ayırıcı tanı yap ve sonuca ulaş
Diğer kistik ve kalıtsal hastalıklar ekarte edilerek medüller sünger böbrek tanısı kondu.
Patognomonik radyolojik bulgu ve klinik uyum bu tanıyı kesinleştirir.

Key Concept

Medüller sünger böbrek (MSK), papiller toplayıcı kanalların kistik dilatasyonu ile karakterize, benign seyirli ancak taş oluşumuna eğilim yaratan bir hastalıktır; İVP'deki 'fırça demeti' görünümü en tipik tanısal bulgusudur.

Hints

1
İVP'deki spesifik radyolojik görünüm ismine odaklanın.
2
Toplayıcı kanalların papiller uçlardaki dilatasyonu hangi kistik hastalıkta görülür?
Estimated Time:1m 15s
Rate this question