Acil servise şiddetli kusma ve huzursuzluk şikayetiyle getirilen 35 günlük bir kız bebeğin annesinden, kusmaların son bir buçuk haftadır giderek arttığı, anne sütü aldıktan dakikalar sonra safrasız ve fışkırır tarzda gerçekleştiği ve bebeğin midesi boşaldıktan sonra tekrar şiddetli bir açlık belirtisi gösterdiği öğreniliyor. Çocuğun fizik muayenesinde turgor ve tonusun belirgin azaldığı, batın sağ üst kadranda palpasyonla 'zeytin tanesi' benzeri bir kitlenin ele geldiği ve beslenme sonrasında epigastrik bölgede soldan sağa doğru ilerleyen peristaltik dalgaların oluştuğu saptanıyor.
Değerlendirilen venöz kan gazı ve serum biyokimya panelinde; pH: 7.53, : 46 mmHg, : 35 mEq/L, Na : 131 mEq/L, K : 2.8 mEq/L ve Cl : 86 mEq/L tespit ediliyor.
Bu hastanın ayırıcı tanısı ve laboratuvar parametrelerindeki sapmaların patofizyolojisiyle ilgili olarak aşağıda verilen ifadelerden hangisi doğrudur?
- En olası tanı hipertrofik pilor stenozudur; kusma yoluyla mideden asit (HCl) kaybına ek olarak, dehidratasyonun tetiklediği sekonder hiperaldosteronizmin böbreklerde potasyum atılımını uyarması hipokloremik hipokalemik metabolik alkaloza yol açmıştır.Answer
- BEn olası tanı pilorospazmdır; kusma sonucu asit kaybı metabolik alkalozu başlatırken, hücre içi hidrojenin plazmaya geçmesine karşılık potasyumun hücre içine girmemesi karakteristik hipokloremik hiperkalemik tabloyu oluşturmuştur.
- CTablo intestinal malrotasyon ile uyumludur; tıkanıklığın Treitz ligamanının proksimalinde yer alması safrasız kusmayı açıklarken, lümen içi sekresyon kaybı hiperkloremik normal anyon açıklı metabolik asidoz ile sonuçlanmıştır.
- DKlinik durum gastroözofageal reflü hastalığına bağlıdır; kronik asit kaybına böbreklerin kompansatuvar olarak klor tutulumunu artırarak yanıt vermesi hiperkloremik hipokalemik metabolik alkaloz gelişmesine sebep olmuştur.
- EHastadaki en olası tanı konjenital adrenal hiperplazidir; mineralokortikoid yetersizliği nedeniyle böbreklerden aşırı klor ve potasyum kaybedilmesi, bu spesifik hiponatremik asit-baz bozukluğunu meydana getirmiştir.