Gastroenteroloji ve Hepatoloji

$18$ aylık, $12\text{ kg}$ ağırlığında bir erkek çocuk; son $24$ saattir günde $4-5$ kez bol sulu dışkılama şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Kusması olmayan hastanın fizik muayenesinde; bilinci açık, aktif, susuzluk hissi normal, göz küreleri doğal, deri turgoru normal ve mukozaları nemli saptanıyor. Bu hasta için Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) önerilerine göre en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$7$ yaşındaki bir erkek çocuk, ani başlayan masif hematokezya (parlak kırmızı kanama) ve hipovolemik şok bulguları ile acil servise getiriliyor. Uygun sıvı resüsitasyonu ile hemodinamisi stabilize edilen hastanın fizik muayenesinde anal fissür saptanmıyor ve batında kitle palpe edilmiyor. Nazogastrik ($NG$) sonda uygulaması sonucunda bol miktarda safra içeren berrak bir mide içeriği aspire ediliyor. Bu hastada tanıya yönelik bir sonraki en uygun adım aşağıdakilerden hangisidir?

$2$ yaşında bir erkek çocuk, aniden başlayan ve ağrısız olan bol miktarda parlak kırmızı renkli rektal kanama (hematokezya) şikayetiyle acil servise getiriliyor. Özgeçmişinde daha önce benzer bir yakınması olmayan hastanın fizik muayenesinde batın rahat, defans ve rebound saptanmıyor; ancak hastanın kalp hızı $140/dk$, kan basıncı $85/55$ $mmHg$ ve kapiller dolum zamanı $3$ saniye olarak ölçülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$22$ aylık bir erkek çocuk, $5$ gündür devam eden günde $10$ kez bol sulu dışkılama şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde letarjik olduğu, göz kürelerinin çok çökük olduğu, deri turgorunun $3$ saniyeden uzun sürede geri döndüğü ve ekstremitelerin soğuk, nabızların filiform olduğu saptanıyor. Batın muayenesinde yaygın distansiyon ve bağırsak seslerinde sessizlik mevcuttur. Bu hastada saptanan klinik tabloya göre en olası tanı ve yapılması gereken ilk müdahale aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ aylık, $10\text{ kg}$ ağırlığında bir kız bebek; $4$ gündür devam eden günde $10$'dan fazla sulu dışkılama ve son gün başlayan iştahsızlık ile beslenememe şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde; genel durumu kötü, uykuya meyilli (letarjik), periferal nabızları zayıf ve filiform, kapiller dolum zamanı $4$ saniye, cilt turgor ve tonusu belirgin azalmış olarak saptanıyor. Vücut ısısı $38.2^{\circ}\text{C}$, kan basıncı $65/40\text{ mm\,Hg}$, kalp hızı $185\text{ atım/dakika}$ ölçülüyor.

Bu hastanın ilk yönetimi ve beklenen metabolik tablosu ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$4$ yaşında bir çocuk, yaklaşık bir aydır devam eden, ağrısız, dışkılama sonunda damla damla görülen parlak kırmızı rektal kanama şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde karın rahat, anal bölge muayenesi normaldir. Yapılan rektal tuşede anal sfinkterin yaklaşık $4$ cm üzerinde, mobil ve saplı bir kitle palpe ediliyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Otuz beş günlük erkek bebek, son iki haftadır giderek artan, her beslenme sonrası olan, fışkırır tarzda ve safrasız kusma şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenede dehidratasyon bulguları ve epigastriumda sağ üst kadranda palpasyonla zeytin tanesi büyüklüğünde kitle saptanıyor. Kan gazı analizinde $pH: 7.54$, $HCO_3^-: 32 \text{ mmol/L}$ ve serum elektrolitlerinde hipokloremi ile hipokalemi saptanıyor. Bu hastada beklenen laboratuvar bulguları ve fizyopatolojik mekanizmalarla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$4$ aylık bir erkek bebek; ağız ve anüs çevresi ile ekstremite uçlarında yerleşen simetrik, eritemli, vezikülobüllöz ve yer yer krutlu döküntüler, dirençli ishal ve saç dökülmesi şikayetleriyle polikliniğe getirilmiştir. Hastanın özgeçmişinde son iki haftaya kadar sadece anne sütü aldığı, iki hafta önce inek sütü bazlı formül mamaya geçildiği ve şikayetlerinin bu dönemde başladığı öğrenilmiştir. Laboratuvar incelemesinde serum alkalen fosfataz düzeyi yaş grubuna göre düşük saptanmıştır. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $1$ saattir devam eden masif parlak kırmızı rektal kanama (hematokezya) ve baş dönmesi şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde; kalp hızı $142$/dakika, kan basıncı $85/50$ mmHg, solunum sayısı $28$/dakika ve kapiller geri dolum süresi $4$ saniye olarak saptanıyor. Hastaya hızlıca damar yolu açılarak $20$ mL/kg izotonik sodyum klorür resüsitasyonu başlanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde kan üre azotu (BUN) $52$ mg/dL, kreatinin $0.7$ mg/dL bulunuyor. Takılan nazogastrik tüpten gelen aspiratın berrak olduğu ve safra içermediği gözleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve bir sonraki en uygun tanısal adım aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ haftalık erkek bebek, son bir haftadır her beslenme sonrası ortaya çıkan fışkırır tarzda safrasız kusma şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları ve solunumun yüzeyel, yavaş (hipoventilasyon) olduğu gözleniyor. Kan gazı analizinde $pH: 7.56$, $HCO_3: 36\text{ mEq/L}$ ve $pCO_2: 48\text{ mmHg}$ saptanıyor. Bu hastadaki solunum bulgularının ve kan gazı tablosunun temel nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

36 günlük erkek bebek, son bir haftadır her beslenme sonrası ortaya çıkan ve giderek şiddetlenen fışkırır tarzda safrasız kusma şikayeti ile getiriliyor. Fizik muayenesinde tartı alamadığı, dehidratasyon bulgularının mevcut olduğu ve epigastrik bölgede 'zeytin tanesi' benzeri sert, hareketli kitle palpe edildiği saptanıyor. Bu bebekte beklenen kan gazı ve idrar analizi değerleri aşağıdakilerin hangisinde bir arada verilmiştir?

$3$ yaşında, $15\text{ kg}$ ağırlığında bir kız çocuk, $2$ gündür devam eden günde $8-10$ kez bol sulu dışkılama ve $3$ kez kusma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde; çocuğun irritabl ve huzursuz olduğu, göz kürelerinin belirgin şekilde çökük olduğu, ağız mukozasının kuru olduğu ve kendisine sunulan suyu istekle/hırsla içtiği saptanıyor. Cilt turgoru değerlendirildiğinde deri kıvrımının yavaş ($2$ saniyenin altında) düzeldiği gözleniyor. Bu klinik tabloya göre, hasta için en uygun izlem ve tedavi planı aşağıdakilerden hangisidir?

$11$ aylık, $8,5\text{ kg}$ ağırlığında bir kız bebek; $2$ gündür devam eden günde $8-10$ kez bol sulu dışkılama ve son $12$ saattir eşlik eden kusma şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde genel durumunun huzursuz olduğu, göz kürelerinin hafif çökük olduğu, ağız mukozasının ve dilinin kuru olduğu gözleniyor. Cilt turgoru $2$ saniyede geri dönüyor ve çocuk bardağa saldırır tarzda istekle su içiyor. Kapiller geri dolum zamanı $2$ saniye olarak ölçülüyor. Bu hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ haftalık erkek bebek, son $1$ haftadır giderek şiddeti artan, her beslenme sonrası ortaya çıkan fışkırır tarzda safrasız kusma şikayeti ile getiriliyor. Fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları ve epigastrik bölgede palpasyonla $2$ cm boyutlarında, sert, hareketli "zeytin tanesi" kitlesi saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; $pH: 7.54$, $HCO_3^-: 34$ mEq/L, $Na^+: 131$ mEq/L, $K^+: 2.9$ mEq/L ve $Cl^-: 81$ mEq/L ölçülüyor. Bu hastanın idrar tetkikinde saptanması beklenen bulgu ve bu durumdan sorumlu olan temel renal mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ aylık, $10\text{ kg}$ ağırlığında bir erkek çocuk; günde $8-10$ kez sulu dışkılama ve $3$ kez kusma şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde huzursuzluk, göz kürelerinde çöküklük ve mukozalarda kuruluk saptanıyor; kapiller dolum zamanı $2$ saniyenin altındadır. Hastaya $\%7$ dehidratasyon tanısıyla oral rehidratasyon sıvısı (ORS) ile tedavi (Plan B) başlanıyor. Tedavinin ilk yarım saatinde çocuk bir kez kusuyor. Bu aşamada uygulanması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$18$ aylık bir kız çocuk, $3$ gündür devam eden günde $10$'un üzerinde bol sulu dışkılama ve belirgin huzursuzluk şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde göz kürelerinin çökük, mukozalarının kuru olduğu ve çocuğun sunulan suyu hırsla içtiği gözleniyor. Tartısında $10,8$ $kg$ saptanan hastanın dehidratasyon öncesi tartısının $12$ $kg$ olduğu öğreniliyor. Hastanın nabız hızı $130$/dakika, kapiller dolum zamanı $2$ saniye ve kan basıncı normal sınırlardadır. Bu hasta için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$15$ aylık, $10\text{ kg}$ ağırlığında bir erkek çocuk; $4$ gündür devam eden günde $10-12$ kez bol sulu dışkılama ve son $24$ saattir eşlik eden kusma şikayetiyle acil servise getiriliyor. Ailesinden alınan anamnezde, ishal başladığından beri çocuğun susadıkça sadece kaynatılmış su ve açık çay ile beslendiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde; letarjik görünümde, göz küreleri ve fontaneli belirgin çökmüş, mukozaları kuru, deri turgoru belirgin azalmış ve kapiller dolum zamanı $4$ saniye olarak saptanıyor. Acil serviste değerlendirme devam ederken hastada jeneralize tonik-klonik nöbet gelişiyor. Laboratuvar incelemesinde serum sodyum düzeyi $115\text{ mEq/L}$ olarak ölçülüyor.

Bu hasta için en uygun acil yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Otuz aylık kız çocuğu, son dört aydır süregelen aralıklı ishal, karın bölgesinde belirginleşen şişlik ve ayak sırtında ödem yakınmalarıyla çocuk gastroenteroloji polikliniğine başvuruyor.

Fizik muayenesinde pretibial bölgede gode bırakan ödem ve batında asit saptanıyor. Laboratuvar testlerinde serum albümini $1.7$ g/dL, total protein $3.4$ g/dL, mutlak lenfosit sayısı $650/\text{mm}^3$ olarak bulunuyor. Tam idrar tetkikinde protein saptanmıyor ve karaciğer transaminazları normal olarak değerlendiriliyor. Hastanın dışkı incelemesinde $\alpha_1$-antitripsin klirensinin belirgin olarak arttığı tespit ediliyor.

Buna göre, bu hastanın uzun dönem diyet yönetiminde aşağıdaki yaklaşımlardan hangisinin temel alınması en uygundur?

$28$ saatlik bir yenidoğan, beslenme sonrası başlayan safralı kusma ve huzursuzluk şikayetiyle değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde batın distansiyonu saptanmıyor, ancak epigastrik bölgede hafif dolgunluk ve hassasiyet mevcut. Ayakta direkt batın grafisinde mide ve duodenumda hava (double bubble görünümü) izlenirken, distal intestinal anslarda da az miktarda gaz dağılımı olduğu görülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$50$ günlük bir erkek bebek, doğum sonrası $3$. haftada başlayan ve giderek artan sarılık şikayetiyle polikliniğe getirilmiştir. Özgeçmişinde dikkati çeken bir özellik olmayan hastanın fizik muayenesinde; tartı alımının sınırda olduğu, karaciğerin kosta altında $2$ cm ele geldiği saptanmıştır. Annesi, bebeğin dışkı renginin zaman zaman sarı-kahverengi olduğunu ancak çoğunlukla açık renkli (soluk) olduğunu ifade etmektedir.

Hastanın laboratuvar tetkikleri aşağıdadır:

Fenobarbital hazırlığı sonrası yapılan hepatobiliyer sintigrafide (HIDA), radyoizotopun $24$. saatte bağırsak segmentlerine geçtiği izlendiğine göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?