Bir hastada yapılan klinik değerlendirme sonucunda medüller tiroid karsinomu ve feokromositoma birlikteliği saptanmıştır. Bu hastanın klinik tablosunun Multiple Endokrin Neoplazi Tip ( ) yerine, Multiple Endokrin Neoplazi Tip (Sipple sendromu) olarak sınıflandırılmasını sağlayan en karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?
- AMarfanoid vücut yapısı
- BHipofiz ön lobunda adenom varlığı
- Primer hiperparatiroidizm varlığıAnswer
- DDil ve dudaklarda mukozal nöromlar
- EZollinger-Ellison sendromuna yol açan gastrinoma
Answer
Multiple Endokrin Neoplazi Tip 2A'yı (Sipple sendromu) Tip 2B'den ayıran temel fark, primer hiperparatiroidizmin (genellikle paratiroid hiperplazisi şeklinde) tabloya eşlik etmesidir.
Multiple Endokrin Neoplazi (MEN) Tip 2A, medüller tiroid karsinomu (), feokromositoma ve primer hiperparatiroidizm üçlüsü ile karakterizedir. MEN 2B ise ve feokromositomayı içermesine rağmen paratiroid tutulumu göstermez; bunun yerine mukozal nöromlar ve marfanoid vücut yapısı ile MEN 2A'dan net bir şekilde ayrılır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
MEN 2 serisi sendromlar arasındaki fenotipik farklar
Practice More
MEN 2A ve 2B'deki RET proto-onkogen mutasyonlarının kodon farklılıklarını gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:50s