Examkin

Question

Difficulty: HardKonjenital SSS Malformasyonları

Doğum sonrası mikrosefali ve ağır nörolojik depresyon saptanan bir yenidoğanın kraniyal MRG incelemesinde; intrakraniyal alanın büyük oranda tek bir ventrikül yapısı (monoventrikül) ile kaplı olduğu, serebral hemisferlerin ayrılmadığı, talamusların orta hatta birleşik (füzyonda) olduğu ve falks serebri ile interhemisferik fissürün izlenmediği bildirilmiştir. Bu klinik ve radyolojik bulgular eşliğinde, bebekte saptanan malformasyon aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Alobar holoprozensefaliAnswer
  2. B
    Hidranensefali
  3. C
    Dandy-Walker malformasyonu
  4. D
    Arnold-Chiari Tip 22 malformasyonu
  5. E
    Lizensefali

Answer

Alobar holoprozensefali
Alobar holoprozensefali, prosensefalonun (ön beyin) telensefalon ve diensefalon şeklinde iki hemisfer ve yapıya bölünemediği en ağır holoprozensefali formudur. Bu durumda talamuslar orta hatta füzyondadır (birleşiktir), falks serebri ve interhemisferik fissür oluşmamıştır ve tek bir ortak monoventrikül mevcuttur. Siklopi gibi orta hat yüz defektleri de sık eşlik eder.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik ve radyolojik bulgularını analiz et.
Mikrosefali, monoventrikül (tek ortak ventrikül), talamik füzyon ve falks serebri agenezisi saptandı.
Geniş BOS boşluğu içeren tabloların (HPE, Hidranensefali, Ağır Hidrosefali) ayırıcı tanısını yapmak için midline yapıların varlığına bakılır.
2
Talamik füzyon ve falks serebri yokluğunun hangi malformasyon için patognomonik olduğunu belirle.
Bu bulgular prosensefalonun hemisferlere bölünemediği alobar holoprozensefaliye işaret eder.
Hidranensefali gibi benzer görünümlü durumlarda falks serebri korunmuştur.

Key Concept

Holoprozensefali türleri ve anatomik ayırıcı tanı kriterleri (özellikle falks serebri ve talamik füzyon).
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Konjenital SSS Malformasyonları

More questions from this topic