Question

Difficulty: EasyKonjenital SSS Malformasyonları

8 aylık bir bebek, gelişim basamaklarında gerilik nedeniyle tetkik edilmektedir. Çekilen kraniyal MRG incelemesinde; lateral ventriküllerin birbirine paralel uzandığı, frontal boynuzların birbirinden uzaklaştığı ve üçüncü ventrikülün lateral ventriküller arasına doğru yukarı yerleşim gösterdiği saptanıyor. Bu radyolojik bulgular aşağıdaki konjenital SSS malformasyonlarından hangisi için tipiktir?

  1. Korpus kallozum agenezisiAnswer
  2. B
    Lizensefali
  3. C
    Alobar holoprozensefali
  4. D
    Dandy-Walker malformasyonu
  5. E
    Şizensefali

Answer

Korpus kallozum agenezisi
Korpus kallozum agenezisinde (KKA), hemisferler arası bağlantıyı sağlayan korpus kallozum oluşmadığı için lateral ventriküller birbirine paralel hale gelir ve birbirinden uzaklaşır. Bu durum aksiyel kesitlerde 'yarış arabası' görünümü olarak adlandırılır. Ayrıca 3. ventrikül, normalde üstünde bulunması gereken korpus kallozum olmadığı için yukarı doğru (lateral ventriküller arasına) yer değiştirir.

Step-by-Step Solution

1
Radyolojik bulguları analiz et
Lateral ventriküllerin birbirine paralel olması ve 3. ventrikülün yukarı yerleşimi saptandı.
Bu bulgular korpus kallozumu oluşturan liflerin karşıya geçemeyip Probst liflerini oluşturması sonucu ventriküllerin itilmesiyle oluşur.
2
Ayırıcı tanı yap
Bulgular korpus kallozumun yokluğunu işaret eden 'yarış arabası' (racing car) ve 'Viking kaskı' görünümleri ile uyumludur.
Diğer seçeneklerdeki malformasyonlar (lizensefali, holoprozensefali vb.) farklı spesifik radyolojik paternler sergiler.

Key Concept

Korpus kallozum agenezisinde lateral ventriküllerin paralel dizilimi ve yüksek yerleşimli 3. ventrikül tipik radyolojik bulgulardır.
Estimated Time:45s
Rate this question