Examkin

Question

Difficulty: Very hardSistemik Lupus Eritematozus (SLE)

On beş yaşında bir kız ergen; son iki aydır devam eden yorgunluk, fotosensitivite, el bileklerinde ve dizlerinde ağrı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde malar döküntü (nazolabial sulkuslar korunmuş), ağız içinde ağrısız ülserler ve her iki diz ekleminde efüzyon saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA 1:6401:640 (homojen), Anti-dsDNA (+), Anti-Sm (+), C3C3 ve C4C4 düzeylerinde belirgin düşüklük saptanıyor. Tam idrar tetkikinde 3+3+ proteinüri (3,2 g/gu¨n3,2 \, g/gün), hematüri ve eritrosit silindirleri izleniyor. Bu hastanın klinik özellikleri ve laboratuvar bulgularının yorumlanması ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Hastalık aktivitesinin ve böbrek tutulumunun (alevlenme) izleminde; Anti-dsDNA titrelerinin yükselmesi ile C3C3 ve C4C4 düzeylerindeki düşüşün birlikteliği en değerli göstergedir.Answer
  2. B
    İdrar tetkikinde saptanan proteinüri ve eritrosit silindirleri, bu hastanın primer bir minimal değişiklik hastalığı olduğunu ve SLE'den bağımsız geliştiğini kanıtlar.
  3. C
    SLE tanısı alan ve immünsüpresif tedavi başlanan bu hastada, çocukluk çağı aşı takviminde yer alan KKK (kızamık-kızamıkçık-kabakulak) aşısı derhal uygulanarak bağışıklık güçlendirilmelidir.
  4. D
    Bu hastadaki malar döküntü ve eşlik eden eklem bulguları, kesin olarak Kawasaki hastalığı tanı kriterlerini karşıladığı için tedaviye intravenöz immünglobulin (IVIG) eklenmelidir.
  5. E
    Anti-Sm antikoru SLE için en duyarlı (sensitive) testtir ve negatif olması durumunda diğer kriterlere bakılmaksızın 2019 EULAR/ACR'ye göre tanı dışlanmalıdır.

Answer

Hastalık aktivitesinin ve böbrek tutulumunun izleminde Anti-dsDNA titrelerinin yükselmesi ve kompleman (C3, C4) düzeylerinin düşmesi en değerli parametrelerdir.
Sistemik Lupus Eritematozus tanılı bir hastada, Anti-dsDNA antikorları sadece tanı için değil, aynı zamanda hastalık aktivitesini izlemek için de kullanılır. Özellikle renal tutulumu (lupus nefriti) olan çocuklarda, Anti-dsDNA titrerinin artması ve eş zamanlı olarak C3C3 ve C4C4 (kompleman) düzeylerinin düşmesi aktif renal inflamasyonu ve olası bir alevlenmeyi (flare) gösteren en değerli laboratuvar bulgularıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Hastada malar döküntü, artrit, fotosensitivite, ağrısız oral ülserler ve renal tutulum (proteinüri, hematüri, silindirler) mevcuttur.
SLE tanısı için gerekli olan klinik kriterlerin varlığını doğrulamak.
2
Laboratuvar bulgularını değerlendir.
ANA (+), Anti-dsDNA (+), Anti-Sm (+) ve hipokomplemanemi (C3C3, C4C4 düşüklüğü) saptanmıştır.
İmmünolojik kriterlerin tanısal ağırlığını belirlemek.
3
Tanı kriterlerini birleştir (2019 EULAR/ACR).
Hastanın puanı eşik değer olan 10'un çok üzerindedir (Malar döküntü 6, Artrit 6, Oral ülser 2, Proteinüri 4, dsDNA/Sm 6, Kompleman 4 = Toplam 28 puan).
Kesin SLE tanısını koymak.
4
Hastalık aktivite ve takip markerlarını belirle.
Anti-dsDNA ve kompleman seviyelerinin, özellikle renal alevlenmelerle (flare) en yakın ilişkili markerlar olduğu belirlenir.
Tedavi yönetimi ve prognoz takibi için en doğru laboratuvar yorumunu seçmek.

Key Concept

Sistemik Lupus Eritematozus'ta (SLE) laboratuvar markerlarının tanısal özgüllüğü ile hastalık aktivitesi (özellikle lupus nefriti) arasındaki ilişki.

Practice More

Nöropsikiyatrik lupus (nörolupus) şüphesi durumunda hangi otoantikorun (Anti-Ribozomal P) daha ön planda düşünülmesi gerektiğini inceleyebilirsiniz.

Alternative Method

Hastalık aktivitesini değerlendirirken SLEDAI (SLE Disease Activity Index) gibi skorlama sistemleri de kullanılabilir; ancak laboratuvar bazında dsDNA/Kompleman ikilisi altın standarttır.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question

Topics

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)

More questions from this topic