Examkin

Question

Difficulty: HardKistik Fibrozis

77 yaşında kistik fibrozis tanısıyla izlenen ve ekzokrin pankreas yetmezliği nedeniyle tedavi alan bir çocuk hasta; son aylarda giderek artan yürüme güçlüğü, dengesizlik ve görme keskinliğinde azalma şikayetleriyle başvuruyor. Nörolojik muayenesinde ataksik yürüyüş, derin tendon reflekslerinde kayıp ve vibrasyon duyusunda azalma saptanıyor. Bu hastadaki klinik tablonun aşağıdaki vitaminlerden hangisinin eksikliğine bağlı gelişmesi en olasıdır?

  1. Vitamin EAnswer
  2. B
    Vitamin A
  3. C
    Vitamin D
  4. D
    Vitamin K
  5. E
    Vitamin B12B_{12}

Answer

Kistik fibrozisli hastada görülen ataksi ve derin tendon refleksi kaybı gibi nörolojik bulgular Vitamin E eksikliğine bağlıdır.
Vitamin E (tokoferol), nöronal membranların korunmasında kritik rol oynar. Eksikliğinde periferik sinirlerde ve arka kordonlarda demiyelinizasyon gelişerek hastada ataksi, derin tendon reflekslerinde kayıp ve vibrasyon/pozisyon duyusu kaybı ortaya çıkar. Kistik fibrozisli çocuklarda tedaviye uyumsuzluk durumunda bu tabloya sıklıkla görme bozuklukları (retinopati) da eşlik eder.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bağlamı tanımlama
Hasta kistik fibrozis ve ekzokrin pankreas yetmezliği tanısına sahip; bu durum yağda eriyen vitaminlerin malabsorbsiyonuna neden olur.
Kistik fibrozis hastalarının %85-90'ında pankreatik kanal tıkanıklığına bağlı malabsorbsiyon gelişir.
2
Nörolojik bulguları analiz etme
Ataksi, DTR kaybı ve vibrasyon duyusu azalması; arka kordon ve spinoserebellar sistem harabiyetini gösterir.
Bu spesifik nörolojik tablo, antioksidan bir vitamin olan Vitamin E'nin eksikliğinde görülen nöronal dejenerasyonun sonucudur.
3
Ayırıcı tanı yapma
Görme keskinliğinde azalma (retinopati) ve nörolojik bulguların birleşimi Vitamin E'yi işaret eder.
Vitamin A oküler bulgu yapsa da ataksi yapmaz; Vitamin B12B_{12} ise kistik fibroziste ilk planda beklenen eksiklik değildir.

Key Concept

Kistik fibroziste yağda eriyen vitamin malabsorbsiyonu ve Vitamin E eksikliği nöropatisi

Practice More

Kistik fibrozisli bebeklerde E vitamini eksikliğinin yol açabileceği hemolitik anemi tablosunu inceleyiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Kistik Fibrozis

More questions from this topic