Examkin

Question

Difficulty: Very hardKristal Artropatileri

54 yaşında erkek hasta, son 3 aydır her iki el 2.2. ve 3.3. metakarpofalangeal (MKF) eklemlerinde belirginleşen ağrı, şişlik ve sabah tutukluğu şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede MKF eklemlerde hassasiyet ve hafif düzeyde efüzyon saptanıyor. Hastanın özgeçmişinde kronik halsizlik, son bir yılda belirginleşen hiperpigmentasyon (bronz deri) ve yeni tanı almış Diabetes Mellitus öyküsü mevcuttur. Çekilen el grafisinde MKF eklem aralıklarında daralma ve 2.2. MKF eklem başında kanca benzeri (hook-like) osteofitler saptanıyor. Bu hastada eklem aspirasyonu yapılması durumunda polarize ışık mikroskobunda saptanması en olası bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Zayıf pozitif çift kırılımlı, rombik (eşkenar dörtgen) şekilli kristallerAnswer
  2. B
    Güçlü negatif çift kırılımlı, iğne şeklinde kristaller
  3. C
    Alizarin red ile boyanan, polarize ışıkta görülmeyen amorf kristaller
  4. D
    Negatif çift kırılımlı, zarf (bipiramidal) şeklinde kristaller
  5. E
    Polimorfonükleer lökositler içinde intrasellüler gram negatif diplokoklar

Answer

Zayıf pozitif çift kırılımlı, rombik (eşkenar dörtgen) şekilli kristaller
Hastanın klinik tablosu (bronz diyabet, halsizlik ve MKF tutulumu) herediter hemokromatozisi işaret etmektedir. Hemokromatozis artropatisi tipik olarak 2.2. ve 3.3. MKF eklemleri tutar ve radyolojik olarak MKF eklem başında 'kanca' (hook-like) osteofitler görülür. Bu duruma eşlik eden kristal artropatisi Kalsiyum Pirofosfat Dihidrat (CPPD) depozisyonudur (psödogut). CPPD kristalleri polarize ışık mikroskobunda zayıf pozitif çift kırılım sergileyen rombik (eşkenar dörtgen) şekilli yapılardır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verileri sentezleyerek sistemik hastalığı tanıla
Halsizlik, bronz deri (hiperpigmentasyon) ve Diabetes Mellitus triadı herediter hemokromatozisi düşündürür.
Hemokromatozis 'bronz diyabet' kliniği ile karakterize multisistemik bir hastalıktır.
2
Eklem tutulum özelliklerini ve radyolojik bulguları değerlendir
El 2.2. ve 3.3. MKF eklem tutulumu ile kanca (hook-like) osteofitler hemokromatozis artropatisinin patognomonik bulgularıdır.
Romatoid Artrit benzeri MKF tutulumu gösterse de kanca osteofitler metabolik nedenleri ayırt eder.
3
Eşlik eden kristal tipini belirle
Hemokromatozis tablosuna en sık eşlik eden kristal artropatisi psödogut (CPPD) hastalığıdır.
Metabolik bozukluklar (hemokromatozis, hiperparatiroidizm, hipomagnezemi) CPPD depozisyonunu tetikler.
4
Kristal mikroskopik özelliklerini eşleştir
CPPD kristalleri rombik yapıda ve zayıf pozitif çift kırılımlıdır.
Kristal tiplerinin polarize ışık altındaki optik özellikleri kesin tanı kriteridir.

Key Concept

Hemokromatozis ilişkili CPPD (Psödogut) Artropatisi

Alternative Method

Hastanın hiperpigmentasyon ve Diabetes Mellitus öyküsünden yola çıkarak sistemik demir yüklenmesini saptamak için Transferrin Satürasyonu bakılması tanıyı destekleyen ek bir adım olurdu.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question

Topics

Kristal Artropatileri

More questions from this topic