Examkin

Question

Difficulty: Very hardAdrenal Bez Hastalıkları

22 haftalık bir erkek bebek; emmeme, fışkırır tarzda olmayan kusma, ağır dehidratasyon ve letarji şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde hiperpigmentasyon dışında ek özellik saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde sodyum 118 mEq/L118 \text{ mEq/L}, potasyum 8.2 mEq/L8.2 \text{ mEq/L}, glukoz 55 mg/dL55 \text{ mg/dL} ve 1717-hidroksiprogesteron (1717-OHP) düzeyi 320 ng/mL320 \text{ ng/mL} saptanıyor. 2121-hidroksilaz eksikliğine bağlı klasik tip tuz kaybettiren konjenital adrenal hiperplazi (KAH) tanısı kesinleşen bu hastanın yönetimi ve uzun dönem takibi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    Mineralokortikoid (fludrokortizon) replasmanının yeterliliğini izlemede plazma renin aktivitesi (PRAPRA) en hassas laboratuvar göstergesidir.
  2. B
    Adrenal kriz tablosunda saptanan ağır hiponatremi ve şokun düzeltilmesinde %0.9 NaCl\%0.9 \text{ NaCl} ve %5\%5 dekstroz içeren sıvıların hızlı bolus infüzyonu uygulanmalıdır.
  3. Akut enfeksiyon veya cerrahi gibi stres durumlarında, adrenal krizi önlemek amacıyla hem glukokortikoid hem de mineralokortikoid dozları 33 katına çıkarılmalıdır.Answer
  4. D
    Hastada saptanan ağır asidoz ve elektrolit tablosunun aksine, hipokloremik hipokalemik metabolik alkaloz saptanması durumunda öncelikle hipertrofik pilor stenozu düşünülmelidir.
  5. E
    Yetersiz glukokortikoid tedavisi alan erkek çocuklarda, mediastinum testis yerleşimli adrenal rest tümörleri (TARTTART) gelişebilir ve bu kitleler steroid dozunun optimizasyonu ile küçülebilir.

Answer

Stres durumlarında (cerrahi, enfeksiyon vb.) yalnızca glukokortikoid dozu artırılır, mineralokortikoid dozu sabit tutulur.
Konjenital adrenal hiperplazi hastalarında ateş, ağır travma veya cerrahi gibi fizyolojik stres durumlarında 'stres doz' uygulaması hayatidir. Ancak bu uygulama sadece glukokortikoidler (hidrokortizon) için geçerlidir. Mineralokortikoid (fludrokortizon) dozu stres durumlarında artırılmaz; çünkü bu hormonun sodyum tutucu etkisi daha yavaş gelişir ve akut stres yanıtında merkezi bir rol oynamaz. Gereksiz doz artışı hipertansiyon ve ödeme yol açabilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu tanımlama
Hiponatremi, hiperkalemi, asidoz ve yüksek 17-OHP ile klasik tuz kaybettiren 21-hidroksilaz eksikliği tanısı konur.
Yenidoğan dönemindeki tuz kaybı krizinin tipik sunumudur.
2
Acil yönetim protokolünü değerlendirme
Hipoglisemi ve şoku düzeltmek için dekstrozlu izotonik SF hızlı bolus ve yüksek doz hidrokortizon gereklidir.
Hayati tehlike arz eden adrenal krizin birincil tedavisidir.
3
Stres durumlarındaki doz kurallarını analiz etme
Kortizol vücudun stres yanıtı için kritiktir (doz artışı gerekir), ancak aldosteron etkisi (fludrokortizon) stresle akut değişmez (doz sabit kalır).
Yanlış olan seçeneği belirlemek için glukokortikoid ve mineralokortikoid ayrımını yapmak gerekir.
4
Ayırıcı tanı ve komplikasyonları kontrol etme
Pilor stenozu ile metabolik ayrımı (asidoz vs alkaloz) ve TART gelişimi (ACTH bağımlı) doğru bilgilerdir.
Diğer seçeneklerin doğruluğunu teyit ederek yanlış seçeneği kesinleştirmek.

Key Concept

21-hidroksilaz eksikliğinde stres yönetimi ve uzun dönem komplikasyon takibi

Practice More

Adrenal yetmezlikte kriz yönetimini ve stres dozlarının hangi hastalıklarda (örneğin sadece primer adrenal yetmezlikte mi yoksa sekonderde de mi) mineralokortikoid içermediğini gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Adrenal Bez Hastalıkları

More questions from this topic