yaşında bir kız çocuk; parmak uçlarında ağrılı küçük sert şişlikler (kalsinozis), soğukta ellerde beyazlaşma ve sonrasında morarma (Raynaud fenomeni) ve yüz bölgesinde belirgin damar genişlemeleri (telenjektazi) şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenede cilt sertleşmesinin dirseklerin distali ve yüz ile sınırlı olduğu saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Limitli sistemik skleroz (CREST sendromu)Answer
- BDiffüz sistemik skleroz
- CMiks bağ dokusu hastalığı
- DSistemik lupus eritematozus
- EJuvenil dermatomiyozit
Answer
Limitli sistemik skleroz (CREST sendromu)
Limitli sistemik sklerozda (CREST), cilt sertleşmesi dirsek ve dizlerin distali ile yüz bölgesiyle sınırlıdır. Soruda belirtilen kalsinozis, Raynaud fenomeni ve telenjektazi bulguları, CREST sendromunun karakteristik özellikleridir. Bu hastalarda sıklıkla anti-sentromer antikoru pozitif saptanır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Limitli sistemik skleroz (CREST), kalsinozis, Raynaud fenomeni, özofagus dismotilitesi, sklerodaktili ve telenjektazi ile karakterize, cilt tutulumunun distal yerleşimli olduğu bir skleroderma tipidir.
Alternative Method
Cilt tutulumunun sınırlarına bakarak 'limitli' (distal) ve 'diffüz' (proksimal/gövde) ayrımı hızlıca yapılabilir.
Estimated Time:45s