Question

Difficulty: EasySkleroderma ve Miks Bağ Dokusu Hastalığı

77 yaşında bir kız çocuk; ellerinde soğuk havada ortaya çıkan beyazlaşma ve ardından morarma, parmak uçlarında iyileşmesi geciken küçük yaralar ve yüzünde küçük kırmızı lekeler (telenjektaziler) şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde parmak derisinin gergin ve parlak olduğu (sklerodaktili) gözleniyor. Bu klinik bulgularla "sınırlı tip sistemik skleroz" (CREST sendromu) düşünülen hastada aşağıdaki otoantikorlardan hangisinin pozitif bulunması tanıyı en güçlü şekilde destekler?

  1. A
    Anti-U1RNP
  2. B
    Anti-dsDNA
  3. C
    Anti-Scl-70
  4. Anti-sentromerAnswer
  5. E
    Anti-Jo-1

Answer

Sınırlı tip sistemik skleroz (CREST sendromu) tanısını destekleyen en spesifik otoantikor anti-sentromer antikordur.
Vakada tanımlanan Raynaud fenomeni, telenjektazi ve sklerodaktili bulguları, sınırlı tip sistemik sklerozun (CREST sendromu) tipik klinik tablosudur. Bu tabloya en spesifik eşlik eden otoantikor anti-sentromer antikordur. Anti-sentromer pozitifliği olan hastalarda internal organ tutulumu (özellikle pulmoner arteriyel hipertansiyon hariç) difüz tipe göre daha nadir ve seyir daha iyidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Raynaud fenomeni, telenjektazi ve sklerodaktili saptandı.
Hastanın semptomları sistemik sklerozun alt tiplerini ayırt etmek için kritiktir.
2
Tanımlanan sendromu belirle.
Bulgular CREST sendromu (sınırlı tip sistemik skleroz) ile uyumludur.
CREST; Kalsinozis, Raynaud, Özofagus dismotilitesi, Sklerodaktili ve Telenjektazi bileşenlerinden oluşur.
3
Sendroma özgü otoantikoru eşleştir.
Anti-sentromer antikoru pozitifliği beklenir.
Anti-sentromer, sınırlı tip skleroz için yüksek spesifiteye sahip tanısal bir belirteçtir.

Key Concept

Sınırlı tip sistemik sklerozda (CREST sendromu) anti-sentromer antikoru en önemli serolojik göstergedir.
Estimated Time:45s
Rate this question