Examkin

Question

Difficulty: Very hardİnflamatuar Bağırsak Hastalıkları

Boy uzamasında yavaşlama ve kronik karın ağrısı nedeniyle getirilen 1010 yaşındaki erkek çocuğun fizik muayenesinde boy ve tartı gelişimi 3.3. persentilin altında, pubertal gelişimi ise Tanner evre 11 olarak saptanmıştır. Batın muayenesinde sağ alt kadranda dolgunluk ve hassasiyet mevcuttur. Perianal bölge incelemesinde ağrısız deri katlantıları (skin-tags) ve derin fissürler görülmektedir. Laboratuvar tetkiklerinde; Hb:9.2 g/dLHb: 9.2 \, g/dL, MCV:70 fLMCV: 70 \, fL, Albümin: 2.6 g/dL2.6 \, g/dL, Sedimentasyon: 52 mm/saat52 \, mm/saat ve CRP:38 mg/LCRP: 38 \, mg/L bulunmuştur. Kolonoskopide terminal ileumda ülserasyonlar ve lümende daralma izlenen bu hasta için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Mikrositer aneminin varlığı, bu tablonun inflamatuar bir süreçten ziyade sadece besinsel demir eksikliğine bağlı olduğunu kanıtlar.
  2. B
    Belirgin büyüme geriliği ve düşük albümin düzeyi, tablonun öncelikle Kwashiorkor tipi protein-enerji malnütrisyonuna bağlı olduğunu düşündürür.
  3. Biyopsi örneklerinde transmural tutulum ve non-kazeifiye granülomların gösterilmesi, Crohn hastalığını Ülseratif Kolit'ten ayıran en spesifik bulgudur.Answer
  4. D
    İmmünsüpresif tedavi başlanması planlanan bu hastada, tedavi öncesi veya sırasında canlı aşıların (KKK, suçiçeği) yapılması güvenli ve gereklidir.
  5. E
    Hastadaki hipoalbüminemi ve büyüme geriliği tablosu, öncelikle Nefrotik Sendromu düşündürmeli ve kesin tanı için böbrek biyopsisi planlanmalıdır.

Answer

Biyopsi örneklerinde saptanan transmural tutulum ve non-kazeifiye granülomlar, Crohn hastalığı tanısını Ülseratif Kolit'ten ayıran en spesifik histopatolojik özelliktir.
Crohn hastalığı, ağızdan anüse kadar tüm GİS'i tutabilen, atlamalı (skip) lezyonlar yapan ve bağırsak duvarının tüm katmanlarını etkileyen (transmural) bir inflamasyondur. Biyopsi örneklerinde non-kazeifiye (kazeöz olmayan) granülomların gösterilmesi, inflamasyonun sadece mukoza ve submukozada sınırlı kaldığı ve granülom görülmeyen Ülseratif Kolit'ten ayrılmasında en değerli patolojik kanıttır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları (büyüme geriliği, puberte gecikmesi, perianal skin-tag ve terminal ileum tutulumu) sentezleyin.
Bu bulgular, pediatrik yaş grubunda Crohn hastalığı için son derece karakteristiktir.
Crohn hastalığı, Ülseratif Kolit'e göre daha sık büyüme geriliği yapar ve perianal tutulum ile karakterizedir.
2
Laboratuvar verilerini (anemi, hipoalbüminemi, yüksek CRP) ayırıcı tanı açısından değerlendirin.
Tablonun sadece bir eksiklik anemisi veya primer malnütrisyon olmadığı, sistemik inflamatuar bir sürecin varlığı doğrulanır.
İnflamasyon belirteçlerinin yüksekliği, basit besinsel eksikliklerden ayırıcı tanıda değerlidir.
3
Histopatolojik ve yönetimsel (aşı, tedavi) özellikleri karşılaştırın.
Transmural tutulum ve granülomların Crohn lehine olduğu, canlı aşıların ise immünsüpresif tedavi altında kontrendike olduğu belirlenir.
Granülomlar Crohn hastalığına özgüdür; canlı aşılar ise bağışıklığı baskılanmış hastalarda ciddi risk taşır.

Key Concept

Pediatrik Crohn hastalığında büyüme geriliği, perianal hastalık ve transmural inflamasyon ile karakterize ayırıcı tanı prensipleri.
Rate this question

Topics

İnflamatuar Bağırsak Hastalıkları

More questions from this topic