Examkin

Question

Difficulty: HardHistiyositozlar ve Onkolojik Aciller

1515 aylık bir çocuk; saçlı deride ve inguinal bölgede seboroik dermatit ve ağır pişik benzeri, topikal steroidlere yanıt vermeyen döküntüler ile getiriliyor. Fizik muayenede her iki kulakta kronik akıntı, batında 5 cm5~cm hepatomegali ve 4 cm4~cm splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 7.8 g/dL7.8~g/dL, trombosit 72.000/mm372.000/mm^3 ve lökosit 3.400/mm33.400/mm^3 saptanıyor. Deri biyopsisinde CD1aCD1a ve S100S100 pozitif, sitoplazmasında Birbeck granülleri içeren hücre infiltrasyonu izleniyor. Bu hasta için güncel sınıflandırmalara göre sağkalım prognozunu belirleyen "riskli organ" (risk organ) tutulumu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Mastoid kemik
  2. B
    Arka hipofiz
  3. KaraciğerAnswer
  4. D
    Akciğer
  5. E
    Mandibula

Answer

Karaciğer tutulumu, Langerhans hücreli histiyositozda sağkalımı belirleyen ana riskli organlardan biridir.
Karaciğer tutulumu, Langerhans hücreli histiyositozda (LCH) sağkalımı ve tedavi yoğunluğunu belirleyen en kritik faktördür. Güncel Histiocyte Society protokollerine göre riskli organlar karaciğer, dalak ve kemik iliğidir. Bu hastada hepatomegali, splenomegali ve pansitopeni (hematopoetik tutulum) mevcuttur, dolayısıyla hasta 'riskli organ pozitif multisistem LCH' olarak sınıflandırılır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını analiz ederek tanıyı netleştirin.
Langerhans Hücreli Histiyositoz (LCH)
Topikal tedaviye dirençli dermatit, kronik kulak akıntısı ve karakteristik biyopsi bulguları (CD1a+CD1a+, S100+S100+, Birbeck granülü) LCH tanısı için tipiktir.
2
Hastadaki sistem tutulumlarını değerlendirin.
Çoklu sistem (Multisistem) tutulumu
Deri, kulak, karaciğer, dalak ve kemik iliği (pansitopeni) tutulumu mevcuttur.
3
LCH'de güncel riskli organ sınıflamasını uygulayın.
Riskli Organ Pozitifliği
Karaciğer, dalak ve hematopoetik sistem, sağkalımı belirleyen 'riskli organlar' (risk organs) olarak sınıflandırılır.
4
Seçenekler arasından riskli organ tanımına uyanı belirleyin.
Karaciğer
Diğer seçenekler ya riskli olmayan kemik bölgeleri (mandibula), ya CNS-risk taşıyan bölgeler (mastoid) ya da güncel sınıflamada risk organı sayılmayan sistemlerdir (akciğer, hipofiz).

Key Concept

Langerhans Hücreli Histiyositozda (LCH) sağkalım prognozu, riskli organların (Karaciğer, Dalak, Hematopoetik Sistem) tutulumuna göre belirlenir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Histiyositozlar ve Onkolojik Aciller

More questions from this topic