yaşında bir kız çocuk; son altı aydır devam eden kronik sinüzit, burun tıkanıklığı ve zaman zaman olan kanlı burun akıntısı şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde burun köprüsünde çökme (eyer burun deformitesi) dikkati çekmektedir. Son günlerde öksürük, solunum güçlüğü ve idrar miktarında azalma şikayetleri de eklenen hastanın laboratuvar incelemesinde proteinüri (), hematüri ve serumda c-ANCA (PR3-ANCA) pozitifliği saptanmıştır. Bu klinik bulgular ve laboratuvar sonuçları doğrultusunda en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Granülomatoz polianjiitisAnswer
- BMikroskobik polianjiitis
- CEozinofilik granülomatoz polianjiitis
- DPoliarteritis nodosa
- Eİmmünglobulin A vasküliti
Answer
Hastanın klinik tablosu ve laboratuvar bulguları Granülomatoz polianjiitis (Wegener) tanısı ile tam uyumludur.
Granülomatoz polianjiitis, nekrotizan granülomatöz inflamasyon ile karakterize olup eyer burun deformitesi gibi üst solunum yolu yıkımı, akciğer tutulumu ve pauci-immün glomerulonefrit triadı ile seyreder. Vakadaki c-ANCA pozitifliği bu tanıyı destekleyen en güçlü laboratuvar bulgusudur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Granülomatoz polianjiitis (Wegener), üst ve alt solunum yolları ile böbrekleri tutan, c-ANCA pozitifliği ile seyreden küçük damar vaskülitidir.
Estimated Time:1m 30s