Question

Difficulty: MediumAntiepileptik İlaçlar

11 yaşında bir bebek, gövde ve ekstremitelerde küme şeklinde gelen ani fleksör spazmlar ve baş selamlaması tarzında hareketler nedeniyle getirilmiştir. EEG tetkikinde hipsaritmi paterni saptanan hastada, GABA-transaminaz enzimini irreversibl olarak inhibe ederek etki gösteren bir antiepileptik ilaç başlanmıştır. Bu ilacın kullanımı sırasında gelişebilecek en ciddi ve kalıcı yan etki aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Görme alanında kalıcı daralmaAnswer
  2. B
    Diş eti hiperplazisi
  3. C
    Nefrolitiazis ve metabolik asidoz
  4. D
    Aplastik anemi ve hepatotoksisite
  5. E
    Belirgin kilo alımı ve saç dökülmesi

Answer

Vigabatrin kullanımıyla ilişkili görme alanında kalıcı daralma
Vigabatrin, sinaptik aralıktaki GABA'yı yıkan GABA-transaminaz enzimini irreversibl olarak inhibe ederek inhibitör nörotransmisyonu güçlendirir. Özellikle infantil spazm tedavisinde etkilidir ancak retinal toksisiteye yol açarak görme alanında kalıcı daralmaya (periferik görme kaybı) neden olması en önemli klinik kısıtlılığıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu tanımla
Bebekteki fleksör spazmlar ve EEG'deki hipsaritmi, infantil spazm (West Sendromu) tanısını koydurur.
West sendromu, TUS sınavlarında klasik bir klinik senaryodur.
2
İlacı etki mekanizmasına göre belirle
GABA-transaminaz enzimini irreversibl olarak inhibe eden ilaç vigabatrindir.
Vigabatrin, GABA yıkımını engelleyerek sinaptik aralıkta GABA düzeyini artırır.
3
İlacın spesifik yan etkisini hatırla
Vigabatrinin en önemli ve kısıtlayıcı yan etkisi, hastaların yaklaşık %30-50'sinde görülen kalıcı görme alanı defektleridir.
Retinal toksisite nedeniyle bu ilaç genellikle diğer tedavilere dirençli vakalarda veya West sendromunda tercih edilir.

Key Concept

Vigabatrin'in etki mekanizması (irreversibl GABA-T inhibisyonu) ve spesifik retinal toksisitesi

Practice More

Vigabatrin'in özellikle tüberoz skleroz ile ilişkili infantil spazmlarda ilk seçenek olduğunu hatırlayınız.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question