yaşında kadın hasta, rutin kontrollerinde hiperkalsemi saptanması üzerine endokrinoloji polikliniğine başvuruyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum total kalsiyum: mg/dL, serum fosfor: mg/dL ve PTH: pg/mL (Normal: ) olarak saptanıyor. Bu hastada tanının ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi (FHH) yönünde olması için primer hiperparatiroidizmden ayrımında en değerli laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?
- İdrar kalsiyum / kreatinin klirens oranının (FE ) 'den küçük olmasıAnswer
- BSerum fosfor düzeyinin normalin alt sınırında veya düşük saptanması
- CSerum parathormon (PTH) düzeyinin referans aralığın üzerinde olması
- DHastanın klinik öyküsünde nefrolitiyazis (böbrek taşı) saptanması
Answer
İdrar kalsiyum / kreatinin klirens oranının (FE ) 'den küçük olması ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi (FHH) tanısı için en değerli bulgudur.
Doğru seçenek olan idrar kalsiyum / kreatinin klirens oranının 'den küçük olması, FHH'nin fizyopatolojisine dayanır. CaSR mutasyonu nedeniyle hem paratiroid bezi hem de böbrek tübülleri kalsiyumu 'düşük' algılar. Bu durum böbreklerde kalsiyumun aşırı geri emilimine (hipokalsiüri) neden olur. FE oranının altında olması FHH tanısı için altın standart kabul edilen ayırıcı kriterdir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
PTH-bağımlı hiperkalsemilerde idrar kalsiyum atılımının ayırıcı tanıdaki yeri.
Hints
1
Yüksek kalsiyum ve yüksek PTH varlığında, sorunun kaynağının böbrekteki kalsiyum tutulumu mu yoksa paratiroid adenomu mu olduğunu anlamak gerekir.
2
Fraksiyone kalsiyum ekskresyonu oranını hatırlayın; bu oran kalsiyumun idrardaki 'temizlenme' hızını gösterir.
Practice More
Primer, sekonder ve tersiyer hiperparatiroidizmde kalsiyum ve fosfor düzeylerinin yönlerini karşılaştıran bir tabloyu inceleyin.
Estimated Time:1m 15s