Examkin

Question

Difficulty: MediumSiyanotik Kalp Hastalıkları

88 aylık, Fallot tetralojisi tanısıyla izlenen bir bebek; beslenme sonrası aniden başlayan huzursuzluk, derin siyanoz ve solunum hızında artış şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde siyanozun belirginleştiği ve daha önceki kontrollerinde sol üst sternal sınırda duyulan 3/63/6 şiddetindeki sistolik ejeksiyon üfürümünün artık çok hafiflediği (ya da duyulmadığı) saptanıyor.

Bu hastada üfürüm şiddetinin azalmasının temel fizyopatolojik nedeni aşağıdakilerinden hangisidir?

  1. Sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonunun artmasıyla pulmoner artere geçen kan akımının azalmasıAnswer
  2. B
    Sistemik vasküler direncin (SVR) ani yükselmesiyle sağdan sola şantın azalması
  3. C
    Ventriküler septal defektin (VSD) çapının küçülerek sol-sağ şantın artması
  4. D
    Pulmoner venöz dönüşün tam obstrüksiyona uğrayarak akciğer ödemi gelişmesi
  5. E
    Akut kalp yetmezliği gelişmesi sonucu sol atriyal basıncın ani yükselmesi

Answer

Üfürüm şiddetinin azalmasının temel nedeni, sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonunun (infundibuler spazm) artması sonucu pulmoner artere giden kan akımının azalmasıdır.
Fallot tetralojisinde (ToF) duyulan tipik üfürüm, sağ ventrikül çıkış yolundaki darlıktan (pulmoner stenoz) kaynaklanan sistolik ejeksiyon üfürümüdür. Siyanotik kriz (Tet spell) sırasında, infundibuler bölgedeki kasılmanın (spazm) artması veya sistemik vasküler direncin düşmesi sonucu, sağ ventriküldeki kirli kanın büyük çoğunluğu VSD üzerinden direkt aortaya (sağdan sola şant) geçer. Bu durum, pulmoner kapaktan ve darlık bölgesinden geçen kan miktarını dramatik şekilde azalttığı için, daha önce duyulan üfürümün şiddeti azalır veya üfürüm tamamen kaybolur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu tanımlama
Hastanın Fallot tetralojisi (ToF) tanısı olması ve ağlama/beslenme sonrası siyanoz artışı, 'siyanotik kriz' (Tet spell) olarak tanımlanır.
Tanısal yaklaşımın ilk adımı klinik senaryoyu doğru isimlendirmektir.
2
Üfürümün kaynağını belirleme
ToF'ta duyulan sistolik ejeksiyon üfürümü pulmoner stenozdan (PS) kaynaklanır. VSD genellikle geniştir ve üfürüm yapmaz.
Üfürümün neden azaldığını anlamak için kaynağını bilmek gerekir.
3
Kriz anındaki hemodinamik değişikliği analiz etme
Kriz sırasında infundibuler spazm artar veya sistemik vasküler direnç düşer. Bu, kanın akciğerlere gitmek yerine VSD üzerinden sağdan sola (aortaya) yönlenmesine neden olur.
Siyanozun derinleşmesi ve üfürümün azalması akciğer kan akımının (pulmoner flow) kritik düzeyde düşmesiyle ilişkilidir.

Key Concept

Fallot tetralojisinde siyanotik kriz sırasında üfürümün azalması veya kaybolması, pulmoner kan akımının azaldığını gösteren önemli bir klinik bulgudur.

Hints

1
Fallot tetralojisinde duyulan üfürümün hangi anatomik yapıdan kaynaklandığını hatırlayın.
2
Siyanotik kriz sırasında kanın akciğerlere mi yoksa aortaya mı daha çok yönlendiğini düşünün.
3
Akciğerlere giden kan miktarı (pulmoner akım) azaldığında, pulmoner stenoz üfürümünün şiddeti nasıl değişir?

Practice More

Siyanotik kriz yönetiminde kullanılan diz-göğüs pozisyonunun sistemik vasküler direnç üzerindeki etkisini inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Siyanotik Kalp Hastalıkları

More questions from this topic