Siyanotik Kalp Hastalıkları

Fallot tetralojisi tanısıyla takip edilen $9$ aylık bir bebek, ağlama nöbeti sonrası başlayan hiperpne, huzursuzluk ve derin siyanoz şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede hastanın diz-göğüs pozisyonuna getirilmesine, $\%100$ oksijen başlanmasına ve intravenöz $0.1 \text{ mg/kg}$ morfin sülfat uygulanmasına rağmen klinik tablonun düzelmediği, siyanozun derinleştiği ve daha önce var olan sistolik ejeksiyon üfürümünün kaybolduğu gözleniyor. Kan gazı analizinde $pH: 7.21$, $PaO_2: 26 \text{ mmHg}$ ve $HCO_3^-: 14 \text{ mEq/L}$ saptanıyor. Bu aşamada, sistemik vasküler direnci artırarak sağdan sola şantı azaltmak amacıyla yapılması gereken en uygun farmakolojik girişim aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ aylık bir bebekte beslenirken çabuk yorulma ve hafif siyanoz mevcuttur. Fizik muayenede takipne, hepatomegali ve $S_2$ sesinde geniş sabit çiftleşme saptanmıştır. Telekardiyografide pulmoner vaskülaritede artış ve üst mediastende 'kardan adam' (snowman) görünümü izlenmektedir. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Doğumundan sonraki $4$. saatte fark edilen siyanoz nedeniyle değerlendirilen bir yenidoğanın fizik muayenesinde; solunum sıkıntısı bulgusu saptanmıyor, kalp hızı $140$/dk, üfürüm işitilmiyor ve $S_2$ tek olarak duyuluyor. Akciğer grafisinde kardiyomegali saptanmazken akciğer vaskülaritesinin hafif artmış olduğu ve mediastenin dar ("ipe asılı yumurta" görünümü) olduğu izleniyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Akciğer grafisinde 'tahta pabuç' (boot-shaped heart) görünümü saptanan ve sternumun sol üst kenarında duyulan sistolik ejeksiyon üfürümü siyanotik ataklar (spell) sırasında şiddeti azalarak kaybolan $18$ aylık bir çocukta, diz-göğüs (çömelme) pozisyonunun siyanozu düzeltmedeki temel fizyolojik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ saatlik bir yenidoğan, miyadında normal doğum sonrası gelişen belirgin santral siyanoz nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine alınıyor. Fizik muayenesinde oskültasyonda $S_2$ tek ve şiddetli olarak duyulurken, belirgin bir üfürüm saptanmıyor. Telekardiyografide mediastenin dar olduğu ve akciğer kanlanmasının arttığı görülüyor. Ekokardiyografide aortanın sağ ventrikülden, pulmoner arterin ise sol ventrikülden çıktığı (ventrikülo-arteriyel uyumsuzluk) saptanıyor. Prostaglandin $E_1$ ($PGE_1$) tedavisine başlanmasına rağmen arteriyel oksijen satürasyonu $\% 60$'ın altında seyretmeye devam eden bu hastada, stabilizasyon amacıyla yapılması gereken en uygun girişim aşağıdakilerden hangisidir?

$12$ günlük bir yenidoğan, beslenirken çabuk yorulma, terleme ve hafif siyanoz şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kalp hızı $160/dk$, solunum sayısı $68/dk$ saptanmıştır. Kan basıncı $85/35$ $mmHg$ ölçülmüş olup, hem üst hem de alt ekstremitelerde nabızlar belirgin dolgun ve sıçrayıcı (bounding) karakterde alınmaktadır. Prekordiyum hiperdinamik olup, mezokardiyak odakta $3/6$ şiddetinde kaba bir sistolik üfürüme, sternumun sol kenarında erken diyastolik yüksek frekanslı bir üfürüm eşlik etmektedir. Telekardiyografide belirgin kardiyomegali, akciğer vasküler gölgelerinde artış ve sağ yerleşimli aortik ark izlenmektedir. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Miyadında doğan $6$ saatlik bir yenidoğan, belirgin siyanoz ve ağır solunum güçlüğü nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine alınıyor. Fizik muayenesinde siyanozun santral karakterde olduğu, ikinci kalp sesinin (S2) tek ve sert duyulduğu, ancak herhangi bir üfürümün saptanmadığı not ediliyor. $\%100$ oksijen tedavisine (hiperoksi testi) rağmen arteriyel $PaO_2$ değerinin $30$ mmHg düzeyinde kaldığı görülüyor. Telekardiyografisinde kalp boyutunun normal olduğu, ancak her iki akciğer alanında yaygın venöz konjesyon ve "buzlu cam" manzarası izleniyor. Duktus açıklığını sürdürmek amacıyla başlanan Prostaglandin $E1$ infüzyonu sonrası hastanın klinik tablosunun kötüleştiği ve pulmoner ödem bulgularının şiddetlendiği gözleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ aylık bir bebekte, beslenme sonrası aniden gelişen derin siyanoz, hiperpne ve huzursuzluk tablosu gözleniyor. Fallot tetralojisi tanısıyla izlendiği bilinen bu hastada, hipersiyanotik atak (tet spell) sırasında oskültasyon bulgularında meydana gelmesi beklenen en karakteristik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

$2$ haftalık bir yenidoğan, beslenme sırasında çabuk yorulma ve hafif morarma şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde sol alt sternal sınırda $2-3/6$ şiddetinde pansistolik üfürüm duyuluyor. Oskültasyonda ayrıca $S_3$ ve $S_4$ seslerinin belirgin olduğu "dörtlü ritim" (quadruple rhythm) saptanıyor. Elektrokardiyografisinde (EKG) sağ dal bloğu ve "Himalaya P dalgaları" olarak bilinen çok yüksek, sivri P dalgaları gözleniyor. Telegrafi (X-ray) incelemesinde ise mediasteni ve göğüs kafesini büyük ölçüde dolduran devasa "kutu kalp" (box-shaped heart) görünümü mevcuttur.

Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ aylık, Fallot tetralojisi tanısıyla izlenen bir bebek; beslenme sonrası aniden başlayan huzursuzluk, derin siyanoz ve solunum hızında artış şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde siyanozun belirginleştiği ve daha önceki kontrollerinde sol üst sternal sınırda duyulan $3/6$ şiddetindeki sistolik ejeksiyon üfürümünün artık çok hafiflediği (ya da duyulmadığı) saptanıyor.

Bu hastada üfürüm şiddetinin azalmasının temel fizyopatolojik nedeni aşağıdakilerinden hangisidir?

$9$ aylık, Fallot tetralojisi tanısıyla izlenen bir bebek; beslenme sonrası aniden gelişen morarma, nefes darlığı ve huzursuzluk şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde belirgin santral siyanoz ve hiperpne saptanıyor. Kalp oskültasyonunda daha önce sternumun sol üst kenarında duyulan $3/6$ şiddetindeki sistolik ejeksiyon üfürümünün şiddetinin belirgin şekilde azaldığı, akciğer grafisinde ise kalp boyutunun normal olduğu ancak pulmoner vaskülaritenin azaldığı ve 'tahta pabuç' (coeur en sabot) görünümünün belirginleştiği not ediliyor. Siyanotik kriz (tet spell) tanısıyla acil tedaviye başlanıyor.

Bu hastanın yönetiminde kullanılan aşağıdaki girişimlerden hangisinin temel amacı, pulmoner vasküler direnci (PVR) düşürerek akciğer kan akımını artırmaktır?

$10$ aylık Fallot tetralojisi tanılı bir bebek, beslenme sonrası aniden başlayan huzursuzluk, derin siyanoz ve hiperpne şikayetiyle acil servise getiriliyor. Diz-göğüs pozisyonu, oksijen desteği ve morfin uygulamasına rağmen klinik tablosu düzelmeyen hastada, sistemik vasküler direnci artırarak sağdan sola şantı azaltmak amacıyla aşağıdaki ilaçlardan hangisi tercih edilmelidir?

Miadında, $3400$ gram olarak sorunsuz bir doğumla dünyaya gelen erkek bebekte, yaşamının 2. saatinde belirgin siyanoz fark ediliyor. Yapılan fizik muayenede preduktal (sağ el) oksijen satürasyonu $\%68$, postduktal (sağ ayak) oksijen satürasyonu ise $\%84$ olarak ölçülüyor. Bebekte üfürüm saptanmıyor ancak telekardiyografide mediastenin dar olduğu, kalbin 'yan yatmış yumurta' görünümünde olduğu ve akciğer vaskülaritesinin arttığı gözleniyor. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Doğumdan sonraki ilk $24$ saat içinde belirgin siyanozu olan bir yenidoğanın telekardiyografisinde, akciğer vaskülaritesinin arttığı ve mediastenin daralması nedeniyle kalp gölgesinin "yan yatmış yumurta" (egg-on-a-string) görünümünde olduğu saptanıyor. Bu bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Miadında, sorunsuz bir gebelik sonrası doğan erkek bebekte, yaşamının ilk günlerinde belirgin morarma fark ediliyor. Fizik muayenesinde siyanozu olan hastanın oskültasyonunda sternum sol alt kenarında pansistolik üfürüm ve üçlü ritim duyuluyor. Elektrokardiyografisinde 'Himalaya tipi' dev P dalgaları ve PR mesafesinde kısalma ile birlikte delta dalgası saptanıyor. Çekilen akciğer grafisinde kardiyotorasik oranın belirgin arttığı ve kalbin göğüs kafesini neredeyse tamamen doldurduğu ('duvardan duvara kalp' görünümü) izleniyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına yol açan en olası siyanotik konjenital kalp hastalığı aşağıdakilerden hangisidir?

$2$ aylık bir erkek bebek, beslenirken çabuk yorulma ve dudaklarında morarma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde siyanoz saptanıyor ve sol alt sternal sınırda $2-3/6$ şiddetinde pansistolik üfürüm duyuluyor. Akciğer grafisinde pulmoner vaskülaritenin azaldığı görülüyor. EKG incelemesinde sol aks deviasyonu ($-45^\circ$) ve sol ventrikül hipertrofisi bulguları saptanıyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$18$ günlük bir bebek; hafif morarma, beslenme sırasında çabuk yorulma ve nefes nefese kalma şikayetleri ile acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde takipne ($68$/dakika), taşikardi ($165$/dakika), karaciğer kosta altında $3$ cm palpabl ve prekordiyumda hiperaktif impuls saptanıyor. Periferik oksijen saturasyonu $$ olan hastanın femoral nabızları sıçrayıcı karakterde alınıyor ve kan basıncı $72/28$ mmHg ölçülüyor. Oskültasyonda sol sternal sınırda $3/6$ şiddetinde pansistolik üfürüm ve tek, sert bir ikinci kalp sesi ($S_2$) duyuluyor. Akciğer grafisinde belirgin kardiyomegali ve pulmoner vaskülaritede artış görülüyor.

Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ aylık bir bebek, doğumdan itibaren var olan ve giderek derinleşen siyanoz şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde oksijen saturasyonu ($SaO_2$) $\%82$ saptanıyor. Oskültasyonda göğsün hem ön hem de arka duvarında, farklı odaklarda duyulan, yumuşak şiddetli sürekli (continuous) üfürümler dikkati çekiyor. Telekardiyografide "tahta pabuç" kalp görünümü ile birlikte pulmoner vasküler gölgelenmelerin akciğer alanları arasında düzensiz ve asimetrik dağılım gösterdiği (yamalı görünüm) izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Zamanında (term) dünyaya gelen bir erkek bebek, doğumdan sonraki $4$. saatte gelişen ağır siyanoz, takipne ve interkostal çekilmeler nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine alınıyor. Fizik muayenesinde $S_2$ tek ve sert olarak duyuluyor, belirgin bir üfürüm saptanmıyor ve hepatomegali eşlik etmiyor. $\%100$ oksijen ve mekanik ventilasyon desteğine rağmen $SpO_2$ düzeyi $\%55-60$ aralığında seyreden hastanın akciğer grafisinde kardiyotorasik indeks normal (kalp boyutu normal) bulunuyor; ancak her iki akciğer alanında diffüz retikülonodüler dansite artışı ve belirgin venöz konjesyon çizgileri izleniyor. Yapılan ekokardiyografide sol atriyuma açılan herhangi bir pulmoner ven saptanmıyor. Bu klinik tablo ve radyolojik bulgular ışığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında, Fallot tetralojisi tanısı ile izlenen bir çocuk; oyun parkında koşup oynarken yorulduğunda dizlerini göğsüne doğru çekerek çömelme (squatting) pozisyonu almaktadır. Bu hastada çömelme eyleminin siyanozu azaltmadaki temel fizyolojik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?