Question

Difficulty: EasySkleroderma ve Miks Bağ Dokusu Hastalığı

1414 yaşında bir kız çocuk; ellerde soğukla tetiklenen renk değişikliği (Raynaud fenomeni), el eklemlerinde ağrı ve parmaklarda belirgin şişlik (puffy fingers) şikayetleriyle getirilmiştir. Yapılan değerlendirme sonucunda hastada Sistemik Lupus Eritematozus, Sistemik Skleroz ve Polimiyozit klinik özelliklerinin bir arada bulunduğu "Miks Bağ Dokusu Hastalığı" (MBDH) düşünülmektedir. Bu hastada tanıyı doğrulamak için istenmesi gereken en spesifik otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-U1RNP antikorlarıAnswer
  2. B
    Anti-dsDNA antikorları
  3. C
    Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I) antikorları
  4. D
    Anti-Jo-1 antikorları
  5. E
    Anti-sentromer antikorları

Answer

Miks Bağ Dokusu Hastalığı tanısı için en spesifik laboratuvar bulgusu Anti-U1RNP antikor pozitifliğidir.
Miks Bağ Dokusu Hastalığı (MBDH), klinik olarak Sistemik Lupus Eritematozus, Sistemik Skleroz ve Polimiyozit bulgularının bir arada görüldüğü bir örtüşme sendromudur. Bu hastalığın tanısı için en spesifik ve zorunlu laboratuvar kriteri, serumda yüksek titrede Anti-U1RNP (ribonükleoprotein) antikorlarının saptanmasıdır. Soruda verilen Raynaud fenomeni ve puffy fingers (şiş parmaklar) MBDH'nin en erken ve en sık görülen klinik belirtileridir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Raynaud fenomeni, puffy fingers (şiş parmaklar) ve farklı bağ dokusu hastalıklarının (SLE, SSc, Miyozit) örtüşme (overlap) göstermesi saptandı.
Miks Bağ Dokusu Hastalığı (MBDH) tipik olarak bu klinik tabloyla prezante olur.
2
Tanısal marker'ı belirle.
MBDH tanısı için olmazsa olmaz kriter yüksek titrede Anti-U1RNP antikor varlığıdır.
Bu antikorun yokluğunda MBDH tanısı konulamaz; tanı kriterlerinin temel taşıdır.

Key Concept

Miks Bağ Dokusu Hastalığı (MBDH) klinik olarak SLE, Sistemik Skleroz ve Polimiyozit özelliklerini taşır ve serolojik olarak yüksek titrede Anti-U1RNP antikor pozitifliği ile karakterizedir.

Practice More

Sistemik Skleroz'un diffüz ve sınırlı tipleri arasındaki antikor ve klinik tutulum farklarını gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:45s
Rate this question