yaşında kadın hasta, son yıldır giderek belirginleşen kişilik değişiklikleri, sosyal uygunsuzluklar, empati kaybı ve konuşma bozukluğu şikayetleriyle polikliniğe getirilmiştir. Yapılan fizik muayenede frontal salınım bulguları saptanmıştır. Kranial MRG incelemesinde frontal ve temporal loblarda belirgin, "bıçak sırtı" görünümü veren girus atrofisi izlenmiştir. Mikroskobik incelemede, etkilenen bölgelerdeki nöronların sitoplazmasında çekirdeği belirgin şekilde kenara iten, gümüşleme (Bielschowsky) ile boyanan, yuvarlak ve keskin sınırlı inklüzyonlar gözlenmiştir. Bu hastadaki klinik ve patolojik bulgular dikkate alındığında, nöronal inklüzyonların moleküler yapısı hakkında aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- APatolojik süreçten sorumlu temel protein olup, sitoplazmik ubiquitin pozitif inklüzyonlar karakteristiktir.
- BNöronal sitoplazmada -sinüklein birikimi sonucu oluşan ve eozinofilik halo içeren Lewy cisimcikleri görülür.
- İnklüzyonlar baskın olarak adet mikrotübül bağlayıcı bölge içeren () tau izoformlarından oluşur.Answer
- Dİnklüzyonlar karakteristik olarak "tufted" astrositler şeklinde adet mikrotübül bağlayıcı bölge içeren () tau içerir.
- EHücre dışı alanda yerleşim gösteren peptid birikimleri ve nöritik plaklar primer histopatolojik bulgudur.
Answer
İnklüzyonlar baskın olarak adet mikrotübül bağlayıcı bölge içeren () tau izoformlarından oluşur.
Vakada tarif edilen gümüşleme pozitif, sitoplazmik küresel inklüzyonlar Pick cisimcikleridir. Pick hastalığı, tau proteininin sadece 3-repeat () izoformlarının birikmesiyle karakterize bir tauopatidir. Alzheimer hastalığında hem hem tau birikirken, PSP ve Kortikobazal Dejenerasyonda sadece tau birikir. Bu moleküler ayrım, üst düzey bir patolojik bilgidir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Pick hastalığında (FTLD-Tau) biriken tau proteinleri baskın olarak 3-repeat (3R) izoformlarından oluşur.
Practice More
Alzheimer, PSP ve Pick hastalıkları arasındaki tau izoform (3R vs 4R) farklılıklarını tablo halinde çalışınız.
Estimated Time:2m 0s