78 yaşında kadın hasta, son birkaç yıldır ilerleyen kognitif fonksiyonlarda gerileme, yakın geçmişteki olayları hatırlayamama ve kelime bulmada zorluk şikayetleriyle getirilmiştir. Yapılan nöropatolojik incelemede serebral kortekste nöron kaybı, reaktif gliozis ve hipokampal piramidal nöronların sitoplazmasında gümüş boyaları ile belirginleşen iplikçik yumakları (nörofibriler yumaklar) izlenmiştir. Bu hastada saptanan intrasitoplazmik inklüzyonların temel bileşeni aşağıdakilerden hangisidir?
- AAmiloid-
- Hiperfosforile tau proteiniAnswer
- C-sinüklein
- DTDP-43
- EPrion proteini
Answer
Hücre içi nörofibriler yumakların temel bileşeni hiperfosforile tau proteinidir.
Doğru cevap hiperfosforile tau proteinidir. Alzheimer hastalığında mikroskobik olarak görülen nörofibriler yumaklar, nöron sitoplazmasında yer alan ve anormal derecede fosforlanmış tau proteinlerinden oluşur. Bu proteinler normalde mikrotübülleri stabilize ederken, patolojik durumda iplikçikler (paired helical filaments) oluşturarak çökerler.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Alzheimer hastalığında iki temel patolojik protein birikimi vardır: Ekstraselüler senil plaklar (Amiloid-) ve intrasitoplazmik nörofibriler yumaklar (Hiperfosforile tau).
Hints
1
Bu protein normalde nöronal mikrotübüllerin stabilizesinden sorumludur.
2
Alzheimer'da hücre dışında plaklar, hücre içinde ise yumaklar oluşur; soru hücre içini sormaktadır.
Practice More
Alzheimer hastalığında amiloid-beta üretiminden sorumlu olan APP (Amyloid Precursor Protein) geninin hangi kromozomda bulunduğunu inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s