Examkin

Question

Difficulty: MediumKistik ve Kalıtsal Böbrek Hastalıkları

2828 yaşında kadın hasta, son iki yıl içinde üç kez böbrek taşı düşürme ve aralıklı makroskobik hematüri şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde kan basıncı 115/75115/75 mmHgmmHg olup sistemik bir bulgu saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum kreatinin 0.80.8 mg/dLmg/dL, kalsiyum 9.29.2 mg/dLmg/dL, fosfor 3.43.4 mg/dLmg/dL ve tam idrar tetkikinde bol eritrosit saptanıyor. Çekilen intravenöz piyelografide (I˙VPİVP), kontrast maddenin papiller bölgedeki genişlemiş toplayıcı kanallarda birikmesiyle oluşan "çiçek demeti" (bouquetbouquet ofof flowersflowers) görünümü izleniyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Medüller sünger böbrekAnswer
  2. B
    Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı
  3. C
    Nefronofitizi
  4. D
    Otozomal dominant tübülointerstisyel böbrek hastalığı (ADTKD)
  5. E
    Renal papiller nekroz

Answer

Medüller sünger böbrek
Medüller sünger böbrek, böbrek piramitlerindeki toplayıcı kanalların dilatasyonu ile karakterize bir hastalıktır. Hastalar sıklıkla tekrarlayan kalsiyum taşları ve hematüri ile başvururlar. İntravenöz piyelografide kontrast maddenin bu genişlemiş kanallara dolması, 'çiçek demeti' veya 'fırça benzeri' görünüm oluşturur. Hastalarda genellikle böbrek yetmezliği gelişmez ve kan basıncı normaldir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik tablosu değerlendirilir.
Genç erişkin yaşta, tekrarlayan nefrolitiyazis ve hematüri mevcuttur ancak böbrek fonksiyonları (kreatinin) ve kan basıncı normaldir.
Bu tablo, erken dönem kistik veya tübüler hastalıklardan ziyade tübüler dilatasyonlarla giden durumları düşündürür.
2
Radyolojik bulgu analiz edilir.
İVP'de papiller bölgede kontrast birikimi (ektatik kanallar) sonucu oluşan 'çiçek demeti' görünümü saptanmıştır.
Bu radyolojik bulgu, medüller sünger böbreğin patognomonik bir özelliğidir.
3
Ayırıcı tanı yapılır.
ADPKD kistler nedeniyle böbreği büyütür; Nefronofitizi ve ADTKD ise ilerleyici böbrek yetmezliği yapar.
Hastanın böbrek fonksiyonlarının normal olması ve taş eğilimi tanıyı medüller sünger böbreğe yönlendirir.

Key Concept

Medüller Sünger Böbrek (MSK), terminal toplayıcı kanalların (Bellini kanalları) kistik dilatasyonu ile karakterize, genellikle selim seyirli ancak taş ve hematüriye yatkınlık yaratan konjenital bir anomalidir.

Practice More

Medüller sünger böbrek ile ilişkili distal renal tübüler asidoz ve hiperkalsiüri mekanizmalarını gözden geçirin.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question

Topics

Kistik ve Kalıtsal Böbrek Hastalıkları

More questions from this topic