Question

Difficulty: HardHematüri ve Proteinüriye Yaklaşım

66 yaşında bir erkek çocuk, boğaz ağrısı ve ateş şikayeti başladıktan yaklaşık 2424 saat sonra idrarının çay renginde olması nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 115/75115/75 mmHgmmHg (95.95. persantilin hemen üzerinde) saptanıyor; ödem veya döküntü izlenmiyor. Hastanın laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

TetkikSonuç
İdrar Dansite / pH10221022 / 6.06.0
İdrar DipstickProtein 1+1+, Kan 3+3+
İdrar MikroskobisiBol eritrosit, %85\%85 dismorfik eritrosit, eritrosit silindirleri
Spot İdrar Protein/Kreatinin0.70.7 (N: <0.2<0.2)
Serum Kreatinin0.50.5 mg/dLmg/dL
Serum C3C3 ve C4C4Normal

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. IgA NefropatisiAnswer
  2. B
    Akut Poststreptokokal Glomerulonefrit
  3. C
    Alport Sendromu
  4. D
    Ürolitiyazis
  5. E
    Membranoproliferatif Glomerulonefrit

Answer

IgA Nefropatisi
Doğru seçenek olan IgA nefropatisi, çocuklarda en sık görülen primer glomerulonefrit tipidir. Tipik sunumu, bir üst solunum yolu enfeksiyonu sırasında veya hemen sonrasında (1−21-2 gün içinde) ortaya çıkan tekrarlayıcı makroskopik hematüri ataklarıdır (senfarenjitik hematüri). Laboratuvarda dismorfik eritrositler ve eritrosit silindirleri gibi glomerüler bulgular saptanırken, serum kompleman (C3,C4C3, C4) düzeylerinin normal olması tanısal açıdan çok değerlidir.

Step-by-Step Solution

1
Hematürinin kaynağını belirle.
Dismorfik eritrositler (%85\%85) ve eritrosit silindirlerinin varlığı, hematürinin glomerüler kaynaklı olduğunu kanıtlar.
Eritrosit silindirleri glomerüler hasarın patognomonik bulgusudur.
2
Enfeksiyon ile hematüri arasındaki zaman ilişkisini (latent dönem) değerlendir.
Üst solunum yolu enfeksiyonu başladıktan sadece 2424 saat sonra hematüri gelişmesi, 'senfarenjitik' bir tabloyu işaret eder.
Post-enfeksiyöz glomerulonefritlerde (örn. APSGN) latent dönem genellikle 11 haftadan uzundur.
3
Serum kompleman düzeylerini analiz et.
Serum C3C3 ve C4C4 düzeylerinin normal olması, kompleman tüketimi yapan hastalıkları (APSGN, MPGN, SLE) dışlar.
IgA nefropatisi, kompleman düzeylerinin normal olduğu en sık primer glomerulonefrittir.

Key Concept

Senfarenjitik (enfeksiyonla eş zamanlı) makroskopik hematüri ve normal kompleman düzeyi ile seyreden glomerüler hematürilerde ilk akla gelmesi gereken tanı IgA Nefropatisi'dir.
Rate this question