Nefroloji

$11$ yaşında bir erkek çocuk, son iki haftadır giderek artan yaygın vücut şişliği ve idrar miktarında azalma yakınmasıyla getirilmiştir. Fizik muayenesinde preti-bial $3+$ gode bırakan ödem ve asit saptanmıştır. Yapılan laboratuvar ve klinik değerlendirme sonuçları aşağıdadır:

Bu hasta için en olası ön tanı ve bir sonraki en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

11 yaşında bir kız çocuk, evre 4 kronik böbrek yetmezliği ($GFH = 22$ $ml/dk/1.73m^2$) nedeniyle izlenmektedir. Son iki aydır artan halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleri ile getirilen hastanın fizik muayenesinde konjonktivalar soluk saptanıyor. Laboratuvar tetkikleri aşağıda verilmiştir:

Bu hastadaki anemi tablosunun patogenezinden sorumlu olan temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$11$ aylık bir erkek çocuk, büyüme geriliği ve iştahsızlık şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı $3$. persentilin altında saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde elde edilen bulgular aşağıdadır:

İdrar analizinde idrar $pH$'sı $5.8$, glukoz $(++)$, protein $(+)$ ve yaygın aminoasidüri saptanıyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşında bir çocuk, evre $3b$ kronik böbrek yetmezliği ($GFH = 38$ $ml/dk/1.73m^2$) tanısıyla izlenmektedir. Hastada belirgin poliüri, polidipsi ve boy kısalığı saptanmıştır. Bu hastanın klinik izlem ve beslenme yönetimiyle ilgili aşağıdakilerden hangisi en uygun yaklaşımdır?

$9$ aylık bir erkek bebek, son iki gündür devam eden yüksek ateş ($39^{\circ}C$), huzursuzluk ve kusma şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde suprapubik hassasiyet dışında ek özellik saptanmamıştır. Kateterizasyon ile alınan idrar örneğinin kültüründe $10^5$ $CFU/mL$ *Proteus mirabilis* üremiştir. Çekilen renal ultrasonografisi ($USG$) normal olarak raporlanmıştır.

Bu hasta için en uygun bir sonraki adım hangisidir?

Dokuz yaşında erkek hasta, yaklaşık üç haftadır devam eden vücutta yaygın şişlik şikayetiyle nefroloji polikliniğine getiriliyor. Takibinde nefrotik sendrom tanısı alan hastanın tedavisi düzenleniyor. Ancak izlemde ani başlayan sol yan ağrısı ve idrar renginde koyulaşma (çay rengi) şikayeti gelişiyor. Yapılan fizik muayenede sol kostovertebral açı hassasiyeti ve sol skrotumda yeni gelişen bir şişlik (varikosel) saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum albümin düzeyi 1.6 g/dL olarak ölçülüyor.

Bu hastadaki akut klinik tabloyu en iyi açıklayan patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

$3$ aylık erkek bebek, huzursuzluk ve yüksek ateş ($39^\circ\text{C}$) şikayetiyle acil servise getiriliyor. Yapılan fizik muayenede ateşi dışında bir odak saptanamayan hastadan, idrar yolu enfeksiyonu şüphesiyle suprapubik aspirasyon (SPA) yöntemiyle idrar örneği alınıyor. Bu hastada idrar yolu enfeksiyonu tanısı koyabilmek için idrar kültüründe en az kaç koloni ($CFU/mL$) üreme olması yeterlidir?

7 aylık bir erkek bebek, ilk kez geçirdiği ateşli idrar yolu enfeksiyonu ($39^{\circ}C$ ateş, huzursuzluk ve kusma) nedeniyle pediatri polikliniğine getiriliyor. Kateterizasyon yöntemi ile alınan idrar örneğinin kültüründe $10^5$ $CFU/mL$ *Proteus mirabilis* üremesi saptanıyor. Çekilen renal ultrasonografisi ($USG$) normal olarak raporlanan bu hastada, tanı ve izlem süreci için bir sonraki en uygun adım hangisidir?

$10$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $2$ hafta önce geçirdiği ateşli boğaz ağrısı öyküsü sonrası göz kapaklarında şişlik ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı $135/85$ mmHg ($95$. persentil üzeri) ve pretibial $2+$ ödem saptanmıştır. Laboratuvar incelemelerinde serum $C3$ düzeyi $18$ mg/dL (N: $80-160$), serum $C4$ düzeyi $4$ mg/dL (N: $15-45$), $ASO$ titresi $800$ IU/mL (N: $<200$) ve $ANA$ negatif olarak bulunmuştur. Tam idrar tetkikinde $2+$ proteinüri ve her sahada bol eritrosit ile eritrosit silindirleri gözlenmiştir. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

4 yaşında bir çocuk, evde dedesine ait bilinmeyen bir ilacı yüksek miktarda içtikten yaklaşık 5 saat sonra acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde hiperpne (derin ve hızlı solunum), taşikardi, huzursuzluk ve hafif kusma saptanıyor. Hastanın alınan kan gazı ve biyokimya tetkikleri aşağıda verilmiştir:

Bu laboratuvar bulgularına göre, hastadaki asit-baz dengesizliği en uygun şekilde nasıl tanımlanır?

$38$ haftalık doğan bir yenidoğan, perinatal asfiksi sonrası gelişen oligüri ve artan azotemi nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesinde değerlendirilmektedir. Postnatal $48$. saatte yapılan laboratuvar incelemelerinde elde edilen veriler aşağıdaki tabloda sunulmuştur:

Bu hastadaki mevcut laboratuvar verileri ve klinik tablo değerlendirildiğinde, böbrek yetmezliğinin en olası patomekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

Kronik böbrek yetmezliği (Evre 4) tanısıyla izlenen, metabolik asidozu ve anemisi medikal tedavi ile kontrol altına alınmış 10 yaşındaki erkek hastada, yeterli kalori alımına rağmen boy kısalığı (SDS: -3.2) ve büyüme duraklaması devam etmektedir. Yapılan endokrinolojik değerlendirmede bazal büyüme hormonu (GH) düzeyi normalin üst sınırında, serum IGF-1 düzeyi ise yaşa göre düşük saptanmıştır. Bu klinik tabloyu en iyi açıklayan patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

4 yaşındaki erkek çocuk, rutin fizik muayene sırasında sağ alt kadranda saptanan palpabl kitle nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Hastanın özgeçmişinden prenatal takiplerinde sol böbreğin izlenemediği öğreniliyor. Yapılan abdominal ultrasonografide sol böbrek lojunda renal doku saptanmazken, sağ böbrek lojunda ve aşağısında birbirine parankimal olarak kaynaşmış, iki ayrı toplayıcı sistem içeren genişlemiş bir renal kitle izleniyor. Bu hastada ektopik (sol) böbrekten çıkan üreterin mesaneye açıldığı bölge ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en olasıdır?

14 yaşında bir erkek çocuk, Evre 4 kronik böbrek yetmezliği ($GFH: 18$ $ml/dk/1.73m^2$) tanısıyla izlenmektedir. Boyu yaş ve cinsiyete göre $3$ persentilin altında olan hastanın laboratuvar incelemesinde kan pH'sı $7.28$ ve serum bikarbonat düzeyi $16$ $mEq/L$ olarak saptanmıştır. Bu hastada saptanan kronik metabolik asidozun, protein katabolizmasını artırarak büyüme geriliği ve kas kütlesi kaybına yol açan temel hücresel mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında, siyanotik doğumsal kalp hastalığı nedeniyle kardiyak kateterizasyon ve anjiyografi yapılan bir çocukta, işlemden $24$ saat sonra idrar miktarında belirgin azalma saptanıyor. Fizik muayenede kan basıncı yaşına göre normal sınırlarda ($105/70$ mmHg) ölçülüyor; dehidratasyon bulgusu saptanmadığı gibi kalp yetersizliğini düşündürecek hepatomegali veya akciğerde ral duyulmuyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin değerinin bazal $0,6$ mg/dL'den $1,1$ mg/dL'ye yükseldiği görülüyor. Bu hastanın idrar tetkikinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

$3$ yaşında bir kız çocuk, yüksek ateş ve karın ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Sonda ile alınan idrar örneğinin kültüründe $50.000$ CFU/ml $E. coli$ üremesi saptanıyor. Hastanın bu ilk ateşli idrar yolu enfeksiyonu ($İYE$) atağıdır. Yapılan üriner ultrasonografide ($USG$) sol böbrekte pelvikalisyel dilatasyon ve parankim kalınlığında azalma şüphesi rapor ediliyor. Bu klinik tabloya göre, hastada vezikoüreteral reflü ($VUR$) varlığını değerlendirmek için yapılması gereken en uygun bir sonraki tetkik hangisidir?

$12$ yaşında, $8$ yıldır Tip $1$ diabetes mellitus tanısıyla izlenen ve son bir yıldır tekrarlayan üriner sistem enfeksiyonları öyküsü olan bir kız çocuk poliklinik kontrolüne getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı normal sınırlarda saptanıyor ($110/70$ mmHg). Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi $1.1$ mg/dL (hafif yüksek) bulunuyor. Hastanın diğer laboratuvar sonuçları şöyledir:

Bu laboratuvar bulgularına göre, hastadaki asit-baz ve elektrolit bozukluğunun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında, Evre $4$ kronik böbrek yetmezliği (KBY) tanısıyla izlenen bir çocuk hastanın rutin kontrollerinde kan basıncı yüksek saptanmıştır. Bu hastada hipertansiyonun değerlendirilmesi ve yönetimi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Steroid dirençli nefrotik sendrom (fokal segmental glomerüloskleroz) tanısıyla izlenen $8$ yaşındaki erkek hasta, ani başlayan sol yan ağrısı ve idrarda renk koyulaşması şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde sol kostovertebral açı duyarlılığı ve sol skrotumda yeni gelişen varikosel saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde proteinürinin bazal değerlerine göre belirgin arttığı ve idrar sedimentinde bol her sahada eritrosit olduğu görülüyor.

Bu hastada ön tanıyı desteklemek için saptanması beklenen diğer laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $10$ gündür devam eden göz kapaklarında şişlik ve karında büyüme şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $95/65$ mmHg, yaygın pretibial ödem ve asit saptanıyor.

Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

Bu klinik tabloya göre, hastanın yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en uygun yaklaşımdır?