Question

Difficulty: Very hardKardiyomiyopatiler ve Miyokardit

3838 yaşında erkek hasta, 1010 gündür devam eden efor dispnesi ve çarpıntı şikayetlerine ek olarak son 22 günde gelişen ortopne ve bacaklarda şişlik nedeniyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede dispneik görülen hastanın kan basıncı 90/6090/60 mmHg, nabzı 110110/dakika ve aritmi saptanıyor. EKG’de sol dal bloğu ve non-sustained ventriküler taşikardi (NSVT) atakları izleniyor. Laboratuvar incelemesinde Troponin I düzeyi 1212 ng/mL (belirgin yüksek) bulunuyor. Ekokardiyografide sol ventrikül global hipokinetik, ejeksiyon fraksiyonu %22\%22 ve minimal perikardiyal efüzyon saptanıyor. Koroner anjiyografide koroner arterler normal olarak değerlendiriliyor. Kliniği hızla kötüleşen hastaya yapılan endomiyokardiyal biyopside; miyosit nekrozu ile birlikte lenfositler, plazma hücreleri ve çok çekirdekli dev hücrelerden oluşan yoğun inflamatuar infiltrasyon izleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve klinik yönetim ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    En olası tanı lenfositik miyokardit olup, tedavi yaklaşımı genellikle destekleyicidir.
  2. Bu klinik tabloya sıklıkla miyastenia gravis, timoma veya inflamatuar bağırsak hastalıkları eşlik edebilir.Answer
  3. C
    Hastalığın prognozu oldukça iyidir ve standart kalp yetersizliği tedavisi ile tam iyileşme beklenir.
  4. D
    Tanıda endomiyokardiyal biyopsinin duyarlılığı %20\%20’nin altındadır; bu nedenle kardiyak MRG tanıda önceliklidir.
  5. E
    Ventriküler aritmiler ve tam kalp bloğu gibi ileti bozuklukları bu hastalıkta nadiren izlenen bulgulardır.

Answer

Dev hücreli miyokardit (GCM), fulminan seyri ve ventriküler aritmilerle karakterize olup, miyastenia gravis veya timoma gibi otoimmün hastalıklarla sıklıkla ilişkilidir.
Dev hücreli miyokardit (GCM), nadir fakat ölümcül bir miyokardit formudur. Klinik olarak fulminan kalp yetersizliği, ventriküler aritmiler ve ileti bozuklukları (kalp bloğu gibi) ile karakterizedir. Patogenezinde T-hücre aracılı inflamasyon yattığı için timoma, miyastenia gravis, inflamatuar bağırsak hastalıkları ve tiroidit gibi diğer otoimmün durumlarla birlikteliği sıktır. Tanıda endomiyokardiyal biyopsi altın standarttır ve duyarlılığı lenfositik miyokardite göre daha yüksektir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik seyrin ve ritim bulgularının değerlendirilmesi
Fulminan kalp yetersizliği, ventriküler taşikardi ve sol dal bloğu varlığının saptanması.
Fulminan seyir ve tehlikeli aritmiler, dev hücreli miyokardit veya sarkoidoz gibi agresif formları akla getirmelidir.
2
Biyopsi bulgularının yorumlanması
Miyosit nekrozu ve çok çekirdekli dev hücrelerin saptanmasıyla 'Dev Hücreli Miyokardit' tanısının kesinleşmesi.
Biyopsi, dev hücreli miyokarditi diğer miyokardit tiplerinden ayıran en güvenilir tanı aracıdır.
3
Hastalığın sistemik ilişkilerinin belirlenmesi
T-hücre aracılı otoimmün hastalıklarla (timoma, MG vb.) olan birlikteliğin fark edilmesi.
GCM patogenezinde otoimmün süreçler rol oynar ve bu durum yönetim planını etkiler.

Key Concept

Dev Hücreli Miyokardit (GCM) ve Klinik İlişkileri

Alternative Method

Klinik ipucu: Akut başlangıçlı kalp yetersizliği tablosunda, koronerler normal olmasına rağmen yüksek troponin, dirençli ventriküler taşikardi ve kalp bloğu birlikteliği saptanıyorsa, ilk akla gelmesi gereken tanılar Dev Hücreli Miyokardit ve Kardiyak Sarkoidoz olmalıdır. Bu iki hastalık biyopsi ile ayırt edilir; GCM'de granülom bulunmazken yaygın miyosit nekrozu izlenir.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question