Question

Difficulty: HardKardiyomiyopatiler ve Miyokardit

4242 yaşındaki bir erkek hasta, son birkaç haftadır tekrarlayan baş dönmesi ve iki kez kısa süreli bayılma (senkop) şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde nabız 38/dk38/dk ve düzensiz saptanıyor. Akciğer grafisinde bilateral hiler lenfadenopati mevcuttur. Çekilen elektrokardiyografide (EKG) 3.3. derece (tam) atriyoventriküler (AV) blok izleniyor. Ekokardiyografide ventrikül duvarlarında heterojen kalınlaşma ve bazal septumda anevrizmatik incelme alanları saptanıyor. Bu klinik tablo ve bulgulara göre aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Tanıda en olası neden kardiyak sarkoidoz olup, iletim kusurları bu hastalıkta miyokardiyal tutulumun sık ve karakteristik bir göstergesidir.Answer
  2. B
    Fizik muayenede duyulan sistolik ejeksiyon üfürümünün Valsalva manevrası ile şiddetlenmesi, altta yatan nedenin kapak darlığına bağlı aort stenozu olduğunu kesinleştirir.
  3. C
    Mortaliteyi azalttığı bilinen Digoksin (Dijital), bu hastada hem kalp yetersizliği semptomlarını kontrol etmek hem de kalp hızını artırmak amacıyla güvenle kullanılabilir.
  4. D
    EKG'de izlenen tam AV blok ve ST segment değişiklikleri, sadece sağ koroner arter (RCA) tıkanıklığına bağlı akut inferior miyokard enfarktüsü olarak yorumlanmalıdır.
  5. E
    Hastanın kan basıncı hedefi <130/80mmHg< 130/80 mmHg olmalı ve tedaviye ilk seçenek olarak nifedipin gibi vazodilatör kalsiyum kanal blokerleri eklenmelidir.

Answer

En olası tanı kardiyak sarkoidozdur ve iletim kusurları bu hastalığın karakteristik bir özelliğidir.
Kardiyak sarkoidoz, granülomların iletim sistemini tutması nedeniyle tam AV blok, dal blokları ve ventriküler aritmilerle sıkça karşımıza çıkar. Bilateral hiler lenfadenopati varlığında açıklanamayan bir iletim bloğu saptandığında öncelikli olarak bu tanı düşünülmelidir. Ekokardiyografideki bazal septal incelme de bu tanıyı destekleyen spesifik bir bulgudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik semptomların ve radyolojik bulguların analizi
Senkop, ciddi bradikardi (tam AV blok) ve bilateral hiler lenfadenopati birlikteliği saptandı.
Bu bulgular sarkoidozun sistemik (akciğer) ve kardiyak tutulumunu düşündürür.
2
Ekokardiyografik bulguların yorumlanması
Bazal septumda anevrizmatik incelme ve heterojen kalınlaşma izlendi.
Sarkoidozda miyokardiyal infiltrasyon ve granülomlar, septumda lokalize hasar ve anevrizmalara yol açabilir.
3
Ayırıcı tanı ve kesinleştirme
Mevcut tablo, sarkomerik hipertrofik kardiyomiyopati veya koroner arter hastalığından ziyade sarkoidoz ile uyumludur.
Hiler lenfadenopati varlığı ve iletim kusurlarının baskınlığı sarkoidoz için anahtardır.

Key Concept

Kardiyak Sarkoidoz: Tam AV Blok ve Hiler Lenfadenopati İlişkisi
Estimated Time:2m 30s
Rate this question