Question

Boy kısalığı nedeniyle değerlendirilen $5$ yaşındaki bir erkek çocuğun fizik muayenesinde boyunun $-4$ $SDS$ olduğu; belirgin frontal çıkıklık, basık burun kökü, küçük eller ve ayaklar ile tiz bir ses yapısına sahip olduğu gözleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde açlık kan şekeri $55$ $mg/dL$, bazal Büyüme Hormonu ($GH$) düzeyi $45$ $ng/mL$ (N: $0-5$) ve $IGF-1$ düzeyi yaş ve cinsiyete göre saptama sınırının altında bulunuyor. Yapılan $IGF-1$ jenerasyon testinde, dört gün boyunca uygulanan yüksek doz rekombinant $GH$ sonrası $IGF-1$ düzeyinde artış saptanmıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?