Büyüme Bozuklukları

41 questions

Question 1Question →

66 yaşındaki bir erkek çocuk, son bir yıldır boyunun uzamadığı fark edilerek polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenede boyu 112112 cm (<3<3. persentil), vücut ağırlığı ise 2020 kg (5050. persentil) olarak saptanıyor. Bir yıl önceki sağlık kayıtlarında boyunun 108108 cm olduğu görülüyor. Fizik muayenesinde gövdesel yağlanma artışı ve sesinin yaşına göre ince olduğu fark edilen hastanın kemik yaşı 44 yaş ile uyumlu bulunuyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Büyüme hormonu eksikliği

Answer

Büyüme hormonu eksikliği
Büyüme hormonu eksikliğinde yıllık büyüme hızı düşüktür (vaka örneğinde 44 cm/yıl), kemik yaşı takvim yaşının gerisindedir ve boy kısalığına rağmen tartı korunur (rölatif obezite). Ayrıca laringeal gelişimin geri kalmasına bağlı 'ince ses' karakteristiktir.

Step-by-Step Solution

1
Yıllık büyüme hızının hesaplanması
112−108=4112 - 108 = 4 cm/yıl
66 yaşındaki bir çocuk için normal büyüme hızı yılda en az 55 cm olmalıdır. 44 cm/yıl patolojik olarak düşüktür.
2
Boy ve ağırlık persentillerinin karşılaştırılması
Boy <3<3. persentil, Ağırlık 5050. persentil
Boyun ağırlığa göre daha fazla etkilenmesi (rölatif obezite/gövdesel yağlanma), malnütrisyon veya kronik hastalıklardan ziyade endokrin nedenleri (büyüme hormonu eksikliği, hipotiroidi) düşündürür.
3
Kemik yaşı ve diğer klinik bulguların değerlendirilmesi
Kemik yaşı 22 yıl geri, ince ses ve düşük büyüme hızı
Kemik yaşı gecikmesi ile birlikte düşük büyüme hızı patolojik boy kısalığını doğrular. İnce ses (laringeal kıkırdak gelişim geriliği) büyüme hormonu eksikliği için spesifik bir bulgudur.

Key Concept

Patolojik boy kısalığı değerlendirmesinde en önemli parametre büyüme hızıdır; düşük büyüme hızına eşlik eden kemik yaşı gecikmesi ve boya göre fazla tartı endokrinopatileri (özellikle BHE) işaret eder.

Practice More

Büyüme hormonu eksikliği tanısı kesinleştirmek için yapılacak bir sonraki adım olan farmakolojik uyarı testlerini inceleyiniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 2Question →

1010 yaşında bir kız çocuk, boy kısalığı şikayeti ile polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde sistem bulguları normal saptanan hastanın boyu 127127 cm (33. persentil), yıllık boy uzama hızı ise 55 cm/yıl olarak hesaplanıyor. Kemik yaşı kronolojik yaşı ile uyumlu (1010 yaş) bulunan ve anne-babasının boyları da kısa (33. persentil) olan bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Ailevi boy kısalığı

Answer

Düşük hedef boy, normal büyüme hızı ve yaşla uyumlu kemik yaşı özellikleri nedeniyle en olası tanı ailevi boy kısalığıdır.
Ailevi boy kısalığında büyüme hızı normaldir, kemik yaşı kronolojik yaş ile uyumludur ve çocuğun boyu ebeveyn boyları ile uyumlu şekilde alt persentillerde seyreder. Bu hastada tüm bu kriterler sağlanmaktadır.

Step-by-Step Solution

1
Büyüme hızını değerlendir
Yıllık 55 cm uzama 1010 yaşındaki bir çocuk için normaldir.
Patolojik boy kısalıklarında (hormon eksiklikleri, kronik hastalıklar) büyüme hızı genellikle düşüktür.
2
Kemik yaşını kontrol et
Kemik yaşı (1010 yaş) kronolojik yaşla uyumludur.
Yapısal gecikmede ve hormonal eksikliklerde kemik yaşı geriliği beklenir.
3
Ebeveyn boylarını ve hedef boyu analiz et
Hedef boyun kısa olması ailevi faktörleri destekler.
Ailevi boy kısalığında çocuk kendi genetik potansiyeli (alt persentiller) içinde normal hızla büyür.

Key Concept

Ailevi boy kısalığı ile yapısal büyüme gecikmesi arasındaki en temel fark kemik yaşının durumudur.

Practice More

Yapısal büyüme gecikmesi olan bir hastada nihai boyun genellikle normal sınırlarda olacağını, ailevi boy kısalığında ise nihai boyun kısa kalacağını hatırlayınız.
Estimated Time:45s
Question 3Question →

55 yaşında bir erkek çocuk, boy kısalığı şikayeti ile polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde sistem bulguları normal saptanıyor. Boyu 33. persentilin hemen altında olan çocuğun yıllık boy uzama hızı 66 cm/yıl olarak hesaplanıyor. Kemik yaşı 55 yaş ile uyumlu bulunan, babasının boyu 162162 cm ve annesinin boyu 152152 cm olan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Ailevi boy kısalığı

Answer

Verilen klinik bulgular ışığında en olası tanı ailevi boy kısalığıdır.
Hastanın yıllık büyüme hızının (66 cm/yıl) normal sınırlar içerisinde olması ve kemik yaşının takvim yaşıyla tam uyum göstermesi, patolojik süreçleri ve yapısal gecikmeyi dışlamaktadır. Anne ve babanın kısa boylu olmasıyla birleştiğinde tablo 'Ailevi Boy Kısalığı' olarak tanımlanır.

Step-by-Step Solution

1
Boy persentilinin değerlendirilmesi
Boyun 33. persentil altında olması objektif olarak boy kısalığı tanımına girer.
Patolojik değerlendirme için ilk adım boyun standart büyüme eğrilerindeki yerini belirlemektir.
2
Büyüme hızının (yıllık boy artışı) analizi
55 yaşındaki bir çocuk için yıllık 66 cm uzama hızı tamamen normaldir.
Büyüme hızının normal olması, altta yatan kronik veya endokrin bir patolojiden ziyade fizyolojik varyantları (ailevi veya yapısal gecikme) düşündürür.
3
Kemik yaşının yorumlanması
Kemik yaşının takvim yaşı ile tam uyumlu (55 yaş) olması yapısal gecikmeyi dışlar.
Yapısal büyüme ve puberte gecikmesinde kemik yaşı takvim yaşından geridir; ailevi boy kısalığında ise uyumludur.
4
Aile boyu verilerinin entegrasyonu
Anne ve baba boyunun kısa olması genetik potansiyelin düşüklüğünü açıklar.
Fizyolojik boy kısalıklarında hedef boy (target height) hesaplaması tanıyı destekleyen en önemli verilerden biridir.

Key Concept

Büyüme hızının normal, kemik yaşının takvim yaşına eşit olduğu durumlarda kısa ebeveyn varlığı ailevi boy kısalığını (genetik boy kısalığı) tanımlar.
Estimated Time:45s
Question 4Question →

77 yaşında bir erkek çocuk, boy kısalığı ve yaşıtlarına göre daha kilolu görünme şikayetiyle polikliniğe getirilmiştir. Antropometrik ölçümlerinde boyu 110110 cm (<3<3. persentil), vücut ağırlığı 2424 kg (75−9075-90. persentil) saptanmıştır. Anne boyu 160160 cm, baba boyu 175175 cm'dir. Son bir yıllık izleminde boyunun 33 cm uzadığı öğrenilmiştir. Fizik muayenesinde; belirgin frontal çıkıntı (alın çıkıklığı), mikropenis ve gövdesel yağlanma artışı tespit edilmiştir. Kemik yaşı 44 yıl olarak belirlenen ve tiroid fonksiyonları normal saptanan bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Büyüme hormonu eksikliği

Answer

Büyüme hormonu eksikliği
Hastada saptanan yıllık 33 cm'lik düşük boy uzama hızı büyümenin patolojik olduğunu gösterir. Belirgin kemik yaşı geriliği (33 yıl) hormonal bir eksikliği desteklerken; fizik muayenedeki frontal çıkıntı, mikropenis ve gövdesel yağlanma artışı (bebeksi yüz görünümü ile birlikte) büyüme hormonu eksikliği için patognomonik sayılabilecek klinik ipuçlarıdır. Tiroid fonksiyonlarının normal olması ise büyüme duraklamasına yol açabilecek bir diğer önemli neden olan hipotiroidiyi dışlamaktadır.

Step-by-Step Solution

1
Boy uzama hızının değerlendirilmesi
Yıllık 33 cm uzama hızı, 77 yaşındaki bir çocuk için patolojik olarak düşüktür (<5<5 cm/yıl).
Büyüme bozukluklarında ilk adım normal varyantlar ile patolojik durumları ayırmaktır; düşük hız patolojiyi gösterir.
2
Fizik muayene bulgularının analizi
Gövdesel yağlanma (chubby appearance), mikropenis ve frontal çıkıntı saptanmıştır.
Bu bulgular hipotalamo-hipofizer aks bozukluklarını ve spesifik olarak büyüme hormonu etkisizliğini işaret eder.
3
Kemik yaşı ve laboratuvar verilerinin yorumlanması
Kemik yaşının 33 yıl geri olması ve tiroid testlerinin normal bulunması.
Belirgin kemik yaşı geriliği endokrin nedenleri destekler; normal tiroid testleri hipotiroidiyi dışlar.

Key Concept

Patolojik boy kısalığında (düşük büyüme hızı + kemik yaşı geriliği) eşlik eden mikropenis ve trunkal obezite büyüme hormonu eksikliğini düşündürür.

Alternative Method

Vücut kitle indeksi (VKİ) artışına bakılarak endokrin ve non-endokrin ayırımı yapılabilir. Endokrin nedenlerde (GH eksikliği, Cushing, Hipotiroidi) çocuk kısa ve kilolu iken; non-endokrin (malabsorpsiyon, kronik hastalık) nedenlerde çocuk kısa ve zayıftır.
Estimated Time:1m 30s
Question 5Question →

55 yaşında bir erkek çocuk, boy kısalığı ve aşırı yemek yeme şikayetleriyle polikliniğe getirilmiştir. Fizik muayenesinde boyu 9494 cm (<3<3. persentil), ağırlığı 1212 kg (<3<3. persentil) saptanıyor. Kemik yaşı 33 yaş ile uyumlu bulunan hastanın anamnezinde geceleri uyanıp mutfaktan yemek aşırdığı, bazen çöplerden beslendiği ve aşırı su içtiği öğreniliyor. Sosyal incelemede aile içi ciddi ihmal saptanan çocuk, devlet korumasına alınarak yeni bir ortama yerleştiriliyor. Altı ay sonraki izleminde yıllık 1414 cm düzeyinde bir boy uzama hızı saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Psikososyal cücelik

Answer

Psikososyal cücelik
Psikososyal cücelik (veya duygusal deprivasyon sendromu), çocukluk çağında ciddi sevgi eksikliği ve ihmal sonucu ortaya çıkar. Hastalarda boy kısalığı ve kemik yaşı gecikmesine ek olarak; aşırı yemek yeme (hiperphaji), çöplerden yemek yeme, geceleri mutfaktan yemek çalma ve aşırı su içme (polidipsi) gibi bizar davranışlar görülür. En karakteristik özelliği, çocuğun stresli ortamdan uzaklaştırılıp güvenli bir ortama alınmasıyla büyüme hormon düzeylerinin normale dönmesi ve çok hızlı bir büyüme atağı sergilemesidir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın antropometrik verilerini ve büyüme hızını değerlendir
Belirgin boy ve ağırlık geriliği (<3<3. persentil) ve kemik yaşında gecikme mevcut.
Patolojik büyüme geriliğini doğrulamak için ilk adımdır.
2
Anamnezdeki davranışsal ve sosyal bulguları analiz et
Hiperphaji (yemek aşırma), pika (çöpten yeme), polidipsi ve aile içi ihmal öyküsü saptandı.
Organik olmayan büyüme bozukluklarını ayırt etmek için kritik ipuçlarıdır.
3
Ortam değişikliği sonrası büyüme yanıtını yorumla
Yıllık 1414 cm'lik dramatik bir 'catch-up' (yakalama) büyümesi gözlendi.
Psikososyal cüceliğin en tipik ve tanı koydurucu özelliği, çocuğun sevgi dolu ve güvenli bir ortama alınmasıyla büyüme hormonunun kendiliğinden normale dönmesidir.

Key Concept

Psikososyal cücelikte duygusal deprivasyonun büyüme hormonu aksını geçici olarak suprese etmesi ve ortam değişikliğiyle bu durumun hızla düzelmesi.
Estimated Time:1m 15s
Question 6Question →

Boy kısalığı nedeniyle değerlendirilen 55 yaşındaki bir erkek çocuğun fizik muayenesinde boyunun −4-4 SDSSDS olduğu; belirgin frontal çıkıklık, basık burun kökü, küçük eller ve ayaklar ile tiz bir ses yapısına sahip olduğu gözleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde açlık kan şekeri 5555 mg/dLmg/dL, bazal Büyüme Hormonu (GHGH) düzeyi 4545 ng/mLng/mL (N: 0−50-5) ve IGF−1IGF-1 düzeyi yaş ve cinsiyete göre saptama sınırının altında bulunuyor. Yapılan IGF−1IGF-1 jenerasyon testinde, dört gün boyunca uygulanan yüksek doz rekombinant GHGH sonrası IGF−1IGF-1 düzeyinde artış saptanmıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Laron sendromu

Answer

Laron sendromu (Büyüme Hormonu Direnci)
Laron sendromunda Büyüme Hormonu (GHGH) reseptörlerinde mutasyon vardır. Bu nedenle vücutta yüksek miktarda GHGH bulunmasına rağmen karaciğerden IGF−1IGF-1 sentezlenemez. Klinik tablo ağır büyüme hormonu eksikliğine benzer (frontal çıkıklık, tiz ses, mikropenis, hipoglisemi); ancak laboratuvarda GHGH düzeyi yüksek, IGF−1IGF-1 ise düşüktür. IGF−1IGF-1 jenerasyon testine yanıtsızlık tanıyı doğrular.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Ağır boy kısalığı (−4-4 SDSSDS), frontal çıkıklık, tiz ses ve hipoglisemi eğilimi.
Bu fenotipik özellikler büyüme hormonu eksikliği veya direnci olan tabloları akla getirir.
2
Laboratuvar verilerinin yorumlanması
Yüksek bazal GHGH (4545 ng/mLng/mL) ve çok düşük IGF−1IGF-1.
GH yüksekliğine rağmen IGF-1'in düşük olması, periferik bir direnç (reseptör veya post-reseptör defekti) olduğunu düşündürür.
3
IGF-1 jenerasyon testinin analizi
Ekzojen GHGH uygulamasına rağmen IGF−1IGF-1 artışının olmaması (negatif test).
Dışarıdan verilen GH'a yanıt alınamaması, sorunun GH reseptörlerindeki mutasyondan kaynaklandığını (Laron sendromu) kesinleştirir.

Key Concept

Laron sendromu, GH reseptör mutasyonu sonucu gelişen, yüksek GH ve düşük IGF-1 seviyeleri ile karakterize bir büyüme hormonu direnci tablosudur.

Alternative Method

Laboratuvarda 'Yüksek GH + Düşük IGF-1 + Negatif IGF-1 Jenerasyon Testi' üçlüsü görüldüğünde, pediatrik endokrinolojide akla ilk gelmesi gereken tanı Laron Sendromu'dur.
Estimated Time:2m 30s
Question 7Question →

88 yaşında bir kız çocuk, boy kısalığı şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan ilk değerlendirmede boyu 116116 cm (<3<3. persentil), kemik yaşı 77 yaş olarak saptanıyor. Bir yıl sonraki kontrolde boyunun 119119 cm olduğu ölçülüyor.

Bu çocukta patolojik bir büyüme bozukluğu olduğunu en güçlü şekilde destekleyen klinik veri aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Yıllık boy artış hızının 33 cm olması

Answer

Yıllık boy artış hızının yetersiz olması (33 cm/yıl), patolojik büyüme bozukluğunun en önemli göstergesidir.
Yıllık boy artış hızının yetersiz olması, büyüme bozukluklarında patolojiyi işaret eden en duyarlı parametredir. 44 yaşından puberteye kadar olan dönemde yıllık boy artışının 55 cm'den az olması patolojik kabul edilir ve ileri tetkik gerektirir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın yıllık büyüme hızını (GV) hesapla.
İkinci ölçüm (119119 cm) - İlk ölçüm (116116 cm) = 33 cm/yıl.
Büyümenin dinamik değerlendirmesi için yıllık artış hızı hesaplanmalıdır.
2
Hesaplanan değeri yaşa göre normal sınırlar ile karşılaştır.
8 yaşındaki çocuk için normal hız ≥5\geq 5 cm/yıl olmalıdır. 33 cm/yıl bu sınırın altındadır.
Okul çağı döneminde büyüme hızı genellikle sabittir ve yıllık 55 cm'nin altı patolojiktir.
3
Tanısal önemi yorumla.
Büyüme hızı yetersizliği, boyun persentil değerinden bağımsız olarak patolojik bir süreci işaret eder.
Persentil statik, büyüme hızı dinamik bir veri olup tanısal değeri daha yüksektir.

Key Concept

Büyüme hızı, büyüme bozukluklarının değerlendirilmesinde en önemli ve en duyarlı kriterdir.
Question 8Question →

1010 yaşındaki bir kız çocuk, belirgin boy kısalığı şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan ölçümlerde boyu 125125 cm (−2,8-2,8 SDSSDS), vücut ağırlığı 2828 kg (25−5025-50 persentil) saptanıyor. Son bir yıldaki boy uzama hızı 3,83,8 cm/yıl (<25<25 persentil) olarak hesaplanıyor. Fizik muayenesinde üst segment / alt segment oranı 1,141,14 (+2,5+2,5 SDSSDS) olarak ölçülüyor. Hastada belirgin cubitus valgus, yüksek damak ve her iki el bileğinde Madelung deformitesi (radius distalinde eğrilik ve ulnanın dorsal subluksasyonu) saptanıyor. Anne boyu 150150 cm, baba boyu 164164 cm olan hastanın kemik yaşı 9,59,5 yaş ile uyumlu bulunuyor. Laboratuvar tetkiklerinde tiroid fonksiyonları, tam kan sayımı ve çölyak serolojisi normal sınırlarda saptanırken; periferik kandan yapılan sitogenetik incelemede karyotip 46,XX46,XX olarak sonuçlanıyor. Bu çocukta saptanan boy kısalığının en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: SHOX haployetmezliği

Answer

Hastanın klinik bulguları (boy kısalığı, cubitus valgus, Madelung deformitesi) ve normal karyotipi (46,XX46,XX) bir arada değerlendirildiğinde en olası tanı SHOX haployetmezliğidir.
Vaka analizinde boy kısalığına eşlik eden mesomelik disproorsiyon (artmış üst/alt segment oranı) ve Madelung deformitesi anahtar bulgulardır. SHOX geni (Short Stature Homeobox), X ve Y kromozomlarının distal uçlarındaki psödootozomal bölge 1 (PAR1) üzerinde yer alır ve uzun kemiklerin lineer büyümesi ile vücut oranlarının korunması için gereklidir. Turner sendromunda boy kısalığının temel nedeni bu genin kaybıdır; ancak normal karyotipli (46,XX46,XX veya 46,XY46,XY) bireylerde bu genin mutasyonu veya delesyonu (SHOX haployetmezliği), Turner fenotipindeki iskelet anomalilerini taklit eden klinik tablolar (Leri-Weill diskondrosteozisi gibi) oluşturur. Bu nedenle doğru yanıt bu mekanizmadır.

Step-by-Step Solution

1
Büyüme parametrelerinin değerlendirilmesi
Boyun −2,8-2,8 SDSSDS olması patolojik boy kısalığını, yıllık uzama hızının 3,83,8 cm olması büyüme yetersizliğini kanıtlar.
Patolojik boy kısalığı nedenlerini (genetik, endokrin, iskeletsel) ayırt etmek için ilk adımdır.
2
Vücut oranlarının ve iskelet bulgularının analizi
Üst/alt segment oranının 1,141,14 olması (yaşına göre yüksek), kısalığın orantısız ve mesomelik (orta segment ağırlıklı) olduğunu gösterir.
Orantısız boy kısalıkları genellikle iskelet displazilerine veya spesifik genetik mutasyonlara (SHOX, FGFR3 vb.) işaret eder.
3
Spesifik klinik ipuçlarının birleştirilmesi
Madelung deformitesi ve cubitus valgus varlığı, Turner sendromu fenotipini düşündürür.
Bu bulgular SHOX (Short Stature Homeobox) geninin eksikliği ile doğrudan ilişkilidir.
4
Karyotip verisi ile ayırıcı tanının kesinleştirilmesi
46,XX46,XX karyotipi Turner sendromunu dışlarken, izole SHOX mutasyonlarını/delesyonlarını (Leri-Weill veya izole SHOX yetmezliği) ön plana çıkarır.
SHOX geni X ve Y kromozomlarının psödootozomal bölgesinde (PAR1) yer aldığı için normal karyotipli bireylerde de haployetmezlik görülebilir.

Key Concept

Disproprotiyone (orantısız) boy kısalığı olan ve Madelung deformitesi gösteren normal karyotipli kız çocuklarında SHOX geni haployetmezliği (Leri-Weill diskondrosteozisi fenotipi dahil) mutlaka düşünülmelidir.

Alternative Method

Orantısız boy kısalığı saptandığında ilk olarak iskelet displazileri ve SHOX gibi spesifik genetik defektler düşünülmelidir. Mesomelik (orta segment) kısalık + Madelung = SHOX; Rhizomelik (proksimal segment) kısalık = Akondroplazi/Hipokondroplazi ayrımı hızlı eleme sağlar.
Estimated Time:3m 0s
Question 9Question →

Doğum boyu 5050 cm olan bir erkek bebek, birinci yaş gününde rutin sağlık kontrolüne getiriliyor. Yapılan ölçümde bebeğin boyu 7575 cm olarak saptanıyor. Bu bebeğin boy uzaması ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Boy uzaması, ilk yıl için beklenen normal sınırlar içerisindedir.

Answer

Boy uzaması, ilk yıl için beklenen normal sınırlar içerisindedir.
Sağlıklı bir term bebekte doğum boyu ortalama 5050 cm kabul edilir. İlk yılın sonunda boyun yaklaşık 2525 cm artarak 7575 cm olması (1.51.5 katına çıkması) beklenir. Sorudaki bebek tam olarak bu değerleri karşıladığı için büyümesi normaldir.

Step-by-Step Solution

1
İlk yıl içindeki boy artış miktarını hesapla.
7575 cm (mevcut boy) - 5050 cm (doğum boyu) = 2525 cm artış.
Çocuğun büyüme hızını belirlemek için doğumdan itibaren ne kadar uzadığını bilmek gerekir.
2
Hesaplanan değeri normal büyüme parametreleri ile karşılaştır.
Normal sağlıklı bir çocukta ilk yıl beklenen boy uzaması yaklaşık 2525 cm'dir.
Klinik değerlendirmede standart büyüme hızları referans alınır.
3
Klinik yorumu yap.
Bebek beklenen büyüme performansını sergilemiştir.
Boyun 7575 cm olması, doğum boyunun 1.51.5 katına ulaşması anlamına gelir ki bu normal bir büyüme seyridir.

Key Concept

Bebeklik dönemi (0-1 yaş) normal büyüme hızı parametreleri.

Hints

1
Bebeğin 11. yıl sonunda doğum boyuna göre ne kadar uzadığını hesaplayın.
2
Normal bir bebeğin ilk 1212 ayda yaklaşık kaç santimetre uzadığını hatırlayın.

Practice More

Bebeğin 22. yaş gününde boyunun yaklaşık kaç santimetre olması beklendiğini hesaplayarak pekiştirme yapabilirsiniz.
Estimated Time:45s
Question 10Question →

66 yaşında bir erkek çocuk, boy kısalığı şikayeti ile polikliniğe getiriliyor. Yapılan muayenesinde boyu 33. persentilin altında saptanıyor. Hastanın son bir yıldaki boy artışının 66 cm olduğu ve kemik yaşının takvim yaşı ile uyumlu olduğu belirleniyor. Anne boyu 150150 cm, baba boyu 162162 cm olan bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Ailesel (familyal) boy kısalığı

Answer

Ailesel (familyal) boy kısalığı
Vakada boy 33. persentilin altında olsa da büyüme hızının (66 cm/yıl) yaşa göre normal olması ve kemik yaşının takvim yaşı ile tam uyumlu olması patolojik süreçlerden uzaklaştırır. Ebeveyn boylarının kısa olması ile birlikte bu tablo 'Ailesel (familyal) boy kısalığı' tanısını kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Büyüme hızını değerlendir
Büyüme hızı 66 cm/yıl (normal)
Patolojik boy kısalıklarında büyüme hızı genellikle düşüktür; normal hız varyant durumları düşündürür.
2
Kemik yaşını takvim yaşıyla karşılaştır
Kemik yaşı = Takvim yaşı
Kemik yaşının yaşla uyumlu olması, yapısal gecikme veya hormonal eksiklikleri dışlar.
3
Aile boyunu ve hedef boyu değerlendir
Ebeveynler kısa boylu
Ailesel boy kısalığında çocuk genetik potansiyeline uygun bir büyüme eğrisi izler.

Key Concept

Ailesel boy kısalığında çocuk kısa olsa da büyüme hızı normaldir ve kemik yaşı takvim yaşına uygundur.
Estimated Time:45s
Question 11Question →

1111 yaşında bir erkek çocuk, boyunun kısa olması şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan antropometrik ölçümlerde boyu 130130 cm (<3<3. persentil) ve yıllık uzama hızı 4.54.5 cm/yıl olarak saptanıyor. Annesinin boyu 158158 cm, babasının boyu 171171 cm'dir. Fizik muayenesinde pubertal gelişimi Tanner evre 11 (prepubertal) olan ve kemik yaşı 8.58.5 yıl olarak saptanan bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Yapısal büyüme ve puberte gecikmesi

Answer

Yapısal büyüme ve puberte gecikmesi
Hastanın yıllık büyüme hızının normal sınırlarda olması (4.54.5 cm/yıl), kemik yaşının takvim yaşından geri olması (1111 yerine 8.58.5 yıl) ve hesaplanan hedef boyun (171171 cm) toplum standartlarında normal olması 'Yapısal büyüme ve puberte gecikmesi' tanısını doğrular. Bu çocuklar genellikle puberteye de geç girerler ve nihai boyları hedef boylarına ulaşır.

Step-by-Step Solution

1
Hedef boyun (orta ebeveyn boyu) hesaplanması
Erkek çocuk için hedef boy: (158+171+13)/2=171(158 + 171 + 13) / 2 = 171 cm
Çocuğun genetik potansiyelini belirlemek için annenin boyu (158158 cm) ve babanın boyu (171171 cm) kullanılarak hesaplama yapılır.
2
Büyüme hızının değerlendirilmesi
Büyüme hızı 4.54.5 cm/yıl (Normal)
Prepubertal dönemdeki bir çocukta 4−64-6 cm/yıl arası büyüme hızı fizyolojik kabul edilir. Büyüme hızının normal olması patolojik/organik nedenlerden uzaklaştırır.
3
Kemik yaşı ve takvim yaşı ilişkisinin analizi
Kemik yaşı (8.58.5 yıl) < Takvim yaşı (1111 yıl)
Kemik yaşının takvim yaşından belirgin geri olması, boyun kemik yaşına göre normal olması ve büyüme hızının korunması 'Yapısal Büyüme ve Puberte Gecikmesi'nin temel özelliğidir.

Key Concept

Büyüme hızı normal olan ancak kemik yaşı geri olan çocuklarda, hedef boy da normalse en olası tanı yapısal büyüme ve puberte gecikmesidir.
Estimated Time:1m 30s
Question 12Question →

99 yaşında bir kız çocuk, boyunun kısa olması şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayene ve antropometrik ölçümlerinde boyu 120120 cm (<3<3. persentil) olarak saptanıyor. Hastanın yıllık boy uzama hızı 5.55.5 cm hesaplanıyor ve kemik yaşı 99 yaş ile uyumlu bulunuyor. Anne boyu 150150 cm, baba boyu 162162 cm olan bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Ailesel boy kısalığı

Answer

Ailesel boy kısalığı
Hastada saptanan normal büyüme hızı (5.55.5 cm/yıl), takvim yaşına eşit kemik yaşı (99 yaş) ve kısa ebeveyn öyküsü, çocukluk çağı boy kısalıklarının fizyolojik bir varyantı olan ailesel boy kısalığı tanısını doğrular.

Step-by-Step Solution

1
Büyüme hızını değerlendir.
Yıllık boy uzama hızı 5.55.5 cm (Normal).
Normal büyüme hızı, patolojik nedenlerden (hormonal eksiklikler, kronik hastalıklar) uzaklaştırır.
2
Kemik yaşını takvim yaşıyla karşılaştır.
Kemik yaşı (99 yıl) = Takvim yaşı (99 yıl).
Kemik yaşının takvim yaşına eşit olması, yapısal büyüme gecikmesini dışlar.
3
Aile öyküsünü ve hedef boyu değerlendir.
Anne ve baba boyu kısa.
Ebeveynlerin kısa olması, çocuğun genetik potansiyelinin bu doğrultuda olduğunu destekler.

Key Concept

Ailesel boy kısalığında büyüme hızı normaldir ve kemik yaşı takvim yaşına eşittir.

Practice More

Yapısal büyüme gecikmesi olan bir hastada kemik yaşı ve takvim yaşı arasındaki ilişkiyi inceleyen sorulara göz atabilirsiniz.
Estimated Time:45s
Question 13Question →

Henüz pubertal belirtileri başlamamış olan 1414 yaşındaki bir erkek çocuk, boy kısalığı nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde boyu 148148 cm (<3<3. persentil), ağırlığı 5252 kg (5050. persentil) ve pubertal evresi Tanner evre 11 olarak saptanıyor. Annesinin boyu 163163 cm, babasının boyu 178178 cm olan hastanın son bir yıldaki boy artımı 3.03.0 cm olarak hesaplanıyor. Sol el-bilek grafisinde kemik yaşının 11.511.5 yıl olduğu saptanıyor. Bu klinik verilere göre, hastadaki boy kısalığının en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Büyüme hormonu eksikliği

Answer

Düşük büyüme hızı ve gecikmiş kemik yaşı ile birlikte vücut kitle indeksinin korunmuş olması nedeniyle en olası tanı büyüme hormonu eksikliğidir.
Büyüme hormonu eksikliği tanısı; belirgin boy kısalığı, gecikmiş kemik yaşı ve en önemlisi düşük büyüme hızı (<4<4 cm/yıl) ile karakterizedir. Hastanın boyu 1414 yaşındaki akranlarına göre kısa olsa da, 11.511.5 yaşındaki (kemik yaşı) bir çocuk için normal sınırlardadır (25−5025-50 p). Ancak bu 'kemik yaşına göre normal boy' bulgusu, patolojik düzeydeki düşük büyüme hızı nedeniyle yapısal gecikmeyi değil, hormon eksikliğini destekler.

Step-by-Step Solution

1
Hedef boyu (Target Height) hesapla
177±5177 \pm 5 cm
Çocuğun genetik potansiyelini belirlemek için gereklidir: (163+178+13)/2=177(163 + 178 + 13) / 2 = 177 cm.
2
Büyüme hızını (Growth Velocity) değerlendir
Patolojik olarak düşük (3.03.0 cm/yıl)
Ergenlik öncesi bir çocukta büyüme hızının 4−54-5 cm/yıl'ın altında olması patolojik bir süreci işaret eder.
3
Kemik yaşını takvim yaşıyla karşılaştır
2.52.5 yıllık gecikme (11.511.5 yaş vs 1414 yaş)
Gecikmiş kemik yaşı; yapısal gecikme, büyüme hormonu eksikliği veya hipotiroidi gibi durumlarda görülür.
4
Kemik yaşına göre boy persentilini kontrol et
Kemik yaşına göre boyu 25−5025-50. persentil arasındadır
Bu durum sıklıkla yapısal gecikmeyi düşündürse de, patolojik büyüme hızı bu tanıyı eler ve hormon eksikliğine yönlendirir.

Key Concept

Büyüme bozukluklarında büyüme hızı (GV), patolojik ve fizyolojik boy kısalığı ayrımındaki en kritik parametredir.

Alternative Method

Vücut kitle indeksini (BMI) değerlendirerek endokrin (yüksek/normal BMI) ve sistemik/nütrisyonel (düşük BMI) ayrımı yapmak hızlı bir eleme sağlar.
Estimated Time:2m 0s
Question 14Question →

1212 yaşında bir erkek çocuk, boyunun kısa olması ve yaşıtlarına göre daha küçük görünmesi şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayene ve antropometrik ölçümlerde boyu 138138 cm (<3<3. persentil), vücut ağırlığı 3232 kg (10−2510-25. persentil) olarak saptanıyor. Son bir yıllık büyüme hızının 55 cm/yıl olduğu belirleniyor. Pubertal muayenesinde aksiller ve pubik kıllanma izlenmiyor, testis hacimleri bilateral 33 ml (prepubertal) ölçülüyor. Sol el-bilek grafisinde kemik yaşı 99 yıl olarak raporlanıyor. Anne boyu 160160 cm, baba boyu 178178 cm olan ve babasının da lise yıllarında boyunun uzadığı öğrenilen bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Yapısal büyüme ve puberte gecikmesi

Answer

Yapısal büyüme ve puberte gecikmesi
Yapısal büyüme ve puberte gecikmesi tanısı; normal yıllık büyüme hızı (55 cm/yıl), takvim yaşından geri olan kemik yaşı (1212 yaşa karşı 99 yaş) ve ailede (babada) benzer bir geç gelişim öyküsü olmasıyla konur. Bu çocuklar genellikle puberteye geç girerler ancak final boyları ebeveyn hedef boyuna ulaşır.

Step-by-Step Solution

1
Büyüme hızını değerlendir.
55 cm/yıl.
Okul çağı çocuklarında yıllık 4−64-6 cm büyüme hızı normaldir. Normal büyüme hızı, patolojik (endokrin veya kronik hastalık) nedenleri büyük oranda dışlar.
2
Kemik yaşını takvim yaşıyla karşılaştır.
Takvim yaşı 1212, Kemik yaşı 99.
Kemik yaşının takvim yaşından geri olması (boy yaşıyla uyumlu olması), büyüme potansiyelinin devam ettiğini ve puberteyle birlikte yakalama büyümesi yapılacağını gösterir.
3
Hedef boyu (Mid-parental height) hesapla.
HedefBoy=(160+178+13)/2=175,5Hedef Boy = (160 + 178 + 13) / 2 = 175,5 cm.
Ebeveyn boyları normal sınırlardadır. Çocuğun kemik yaşına göre beklenen erişkin boyu bu hedef boy ile uyumludur.
4
Aile öyküsü ve klinik bulguları birleştir.
Babada geç büyüme öyküsü + Prepubertal bulgular + Gecikmiş kemik yaşı.
Bu kombinasyon 'geç açılan' (late bloomer) çocuklar için tipik olan yapısal gecikme tablosunu doğrular.

Key Concept

Yapısal büyüme ve puberte gecikmesinde boy kısalığına rağmen büyüme hızı normaldir ve kemik yaşı takvim yaşına göre geridir.
Estimated Time:1m 30s
Question 15Question →

1111 yaşında bir erkek çocuk, boyunun kısa olması nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan değerlendirmede boyu 132132 cm (−2,2-2,2 SDSSDS), vücut ağırlığı 3232 kg (2525. persentil) ve fizik muayenesi Tanner evre 11 (prepubertal) olarak saptanıyor. Son bir yıllık boy uzama hızı 5,25,2 cm/yıl olarak ölçülüyor. Sol el-bilek grafisinde kemik yaşı 99 yaş ile uyumlu bulunan hastanın anne boyu 156156 cm, baba boyu 170170 cm'dir.

Bu klinik tabloya göre, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Yapısal büyüme ve puberte gecikmesi

Answer

Yapısal büyüme ve puberte gecikmesi
Hastada saptanan boy kısalığına rağmen büyüme hızının normal sınırlar içerisinde olması (5,25,2 cm/yıl), kemik yaşının takvim yaşından yaklaşık 22 yıl geride olması ve ebeveyn boylarına göre hesaplanan hedef boyun (169,5169,5 cm) normal olması tipik olarak 'Yapısal Büyüme ve Puberte Gecikmesi' tanısını koydurur. Bu çocuklarda puberte gecikir ancak pubertal büyüme patlaması ile nihai boy hedefine ulaşılır.

Step-by-Step Solution

1
Büyüme hızını değerlendir
5,25,2 cm/yıl (Normal)
Yıllık uzama hızı 44 cm'nin üzerinde olan prepubertal çocuklar genellikle fizyolojik varyantlar kategorisindedir.
2
Kemik yaşını takvim yaşı ile karşılaştır
Kemik yaşı (99 yıl) < Takvim yaşı (1111 yıl)
Kemik yaşındaki 22 yıllık gecikme, nihai boy potansiyelinin henüz tükenmediğini ve pubertede yakalama büyümesi yapılacağını gösterir.
3
Hedef boyu (Mid-parental height) hesapla
(156+170+13)/2=169,5(156 + 170 + 13) / 2 = 169,5 cm
Hedef boyun normal sınırlarda olması, ailesel bir kısalıktan ziyade yapısal bir gecikmeyi destekler.

Key Concept

Yapısal büyüme ve puberte gecikmesi (CDGP) ile ailesel boy kısalığı (FSS) ayırıcı tanısı.
Question 16Question →

Doğum ağırlığı düşük olan ve boyu akranlarının gerisinde kalan 44 yaşındaki bir erkek çocuk polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden 3434 haftalık, 16001600 gram (<−2<-2 SDS) doğduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde boyu 9292 cm (−2,8-2,8 SDS), vücut ağırlığı 1414 kg (−1,5-1,5 SDS) saptanıyor. Yıllık uzama hızı 5,55,5 cm/yıl olup sistemik muayenesi normaldir. Laboratuvar incelemelerinde kemik yaşı 44 yaş ile uyumlu, tiroid fonksiyon testleri ve çölyak taraması normal bulunuyor. Anne boyu 160160 cm, baba boyu 175175 cm'dir. Bu çocuk için en olası tanı ve bir sonraki en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Gestasyonel yaşa göre küçük (SGA) doğuma bağlı persistsan boy kısalığı; büyüme hormonu tedavisi endikasyonu açısından değerlendirilmelidir.

Answer

Gestasyonel yaşa göre küçük (SGA) doğuma bağlı persistsan boy kısalığı; büyüme hormonu tedavisi endikasyonu açısından değerlendirilmelidir.
Gestasyonel yaşa göre küçük (SGA) doğan çocukların yaklaşık %90'ı ilk iki yaş içinde 'yakalama büyümesi' (catch-up) yaparak normal persentillere ulaşır. Ancak bu hastada olduğu gibi 44 yaşına gelmesine rağmen boyu −2,5-2,5 SDS'nin altında kalan ve yakalama büyümesi göstermeyen çocuklarda persistsan boy kısalığı mevcuttur. Kemik yaşının takvim yaşıyla uyumlu olması ve sistemik bir hastalık saptanmaması durumunda, bu hastalara büyüme hormonu tedavisi başlanması güncel rehberlerde önerilen yaklaşımdır.

Step-by-Step Solution

1
Doğum öyküsü ve gestasyonel yaşın değerlendirilmesi
3434 haftalık 16001600 gram doğum, hastanın gestasyonel yaşa göre küçük (SGA) doğduğunu doğrular (<−2<-2 SDS).
Büyüme bozukluklarında prenatal öykü, postnatal büyüme potansiyelini belirlemek için kritiktir.
2
Büyüme hızı ve antropometrik verilerin analizi
Boyun −2,8-2,8 SDS olması patolojik kısalığı gösterirken, 5,55,5 cm/yıl olan büyüme hızı yaş için normaldir.
Normal büyüme hızı, aktif bir kronik hastalık veya beslenme yetersizliğinden ziyade bir büyüme potansiyeli sorununa işaret eder.
3
Kemik yaşı ve hedef boyun karşılaştırılması
Kemik yaşının takvim yaşıyla uyumlu olması ve hedef boyun (174174 cm) normal olması, yapısal gecikme ve ailesel kısalığı dışlar.
Diferansiyel tanıda kemik yaşı gecikmesi ve genetik potansiyel en belirleyici parametrelerdir.
4
SGA çocuklarda tedavi kriterlerinin kontrolü
Hasta 44 yaşında, boyu <−2,5<-2,5 SDS ve yakalama büyümesi (catch-up) gerçekleşmemiş.
FDA ve EMA kriterlerine göre 2−42-4 yaş arasında yakalama büyümesi yapamayan SGA çocuklarda büyüme hormonu kullanımı bir endikasyondur.

Key Concept

SGA doğan çocuklarda persistsan boy kısalığı ve Büyüme Hormonu (BH) tedavi endikasyonları.
Question 17Question →

Okul takımında basketbol oynamak isteyen ancak takım arkadaşlarından belirgin şekilde kısa kalan 1212 yaşındaki erkek çocuk, ebeveynleri tarafından pediatri kliniğine getiriliyor. Hastanın özgeçmişinde sık akciğer enfeksiyonu, kronik ishal veya iştahsızlık öyküsü bulunmuyor. Sistem muayeneleri tamamen normal saptanıyor.

Antropometrik ölçümlerinde;
- Boy: 134134 cm (−2,5-2,5 SDSSDS, 3.3. persentilin altında)
- Vücut ağırlığı: 3232 kg (25.25. persentil)
- Son bir yıllık boy uzama hızı: 55 cm/yıl

Aile öyküsünde annesinin boyunun 160160 cm, babasının boyunun ise 175175 cm olduğu öğreniliyor. Çekilen sol el-el bilek grafisinde kemik yaşı 9,59,5 yaş ile uyumlu bulunuyor.

Bu çocuğun klinik, antropometrik ve radyolojik bulguları göz önüne alındığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Yapısal büyüme ve puberte gecikmesi

Answer

Doğru yanıt, yapısal büyüme ve puberte gecikmesidir.
Hastanın hedef boyu ebeveynlerinin boylarına göre normal saptanmıştır (160+175+132=174\frac{160 + 175 + 13}{2} = 174 cm). Hastanın yıllık büyüme hızının 55 cm/yıl olması, büyüme hormonu eksikliği gibi patolojik nedenleri büyük ölçüde dışlamaktadır. Kemik yaşının takvim yaşından belirgin olarak geri olması ve büyüme hızının normal seyretmesi, hedef boy potansiyelinin normal olmasıyla birleştiğinde 'yapısal büyüme ve puberte gecikmesi' tablosuyla tam uyumludur.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın genetik boy potansiyelini (hedef boyunu) hesaplamak
Hedef boy = 160+175+132=174\frac{160 + 175 + 13}{2} = 174 cm (Normal)
Çocuğun boy kısalığının ailesel (genetik) olup olmadığını belirlemek
2
Büyüme hızını değerlendirmek
Yıllık büyüme hızı 55 cm/yıl (Puberte öncesi için normal sınırlar içindedir)
Büyüme hormonu eksikliği gibi patolojik büyüme geriliği nedenlerini dışlamak
3
Kemik yaşını takvim yaşı ile karşılaştırmak
Kemik yaşı (9,59,5 yaş), takvim yaşından (1212 yaş) belirgin şekilde geridir
Yapısal gecikmeyi (kemik yaşı geri) ailesel boy kısalığından (kemik yaşı normal) ayırt etmek

Key Concept

Büyüme hızı normal, kemik yaşı geri ve ebeveyn boylarına göre genetik potansiyeli normal olan çocuklarda en olası tanı yapısal büyüme ve puberte gecikmesidir.
Question 18Question →

88 yaşında bir erkek çocuk boy kısalığı şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan ölçümlerde boyu 116116 cm (<3<3. persentil), vücut ağırlığı 2424 kg (25−5025-50. persentil) olarak saptanıyor. Annesinin boyu 158158 cm, babasının boyu 172172 cm'dir. Hastanın son bir yıldaki boy artışı 3,53,5 cm, kemik yaşı ise 55 yaş olarak bulunmuştur. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Büyüme hormonu eksikliği

Answer

Büyüme hormonu eksikliği
Hastanın yıllık büyüme hızının 3,53,5 cm/yıl olması (normali >5>5 cm/yıl) büyüme yetersizliğinin patolojik olduğunu kanıtlar. Kemik yaşının kronolojik yaştan belirgin geri olması (55 yaş vs 88 yaş) ve vücut ağırlığının boya göre korunmuş olması (25−5025-50 p vs <3<3 p), tablonun malnütrisyon gibi kalori eksikliklerinden ziyade endokrin bir eksiklikten, özellikle büyüme hormonu eksikliğinden kaynaklandığını gösterir.

Step-by-Step Solution

1
Hedef boyu (Midparental Height) hesapla
171,5±8,5171,5 \pm 8,5 cm
Erkek çocuklarda hedef boy: (Anne boyu + Baba boyu + 13) / 2 formülüyle hesaplanır. (158+172+13)/2=171,5(158 + 172 + 13) / 2 = 171,5 cm.
2
Büyüme hızını değerlendir
Patolojik olarak düşük
4−94-9 yaş arası çocuklarda yıllık büyüme hızının 55 cm'nin (veya kesin sınır olarak 44 cm'nin) altında olması patolojik kabul edilir. Hastanın 3,53,5 cm/yıl büyümesi tetkik gerektirir.
3
Kemik yaşı ve ağırlık ilişkisini yorumla
Endokrin patoloji lehine bulgular
Kemik yaşının takvim yaşından 33 yıl geri olması ve ağırlık persentilinin (25−5025-50 p) boy persentilinden (<3<3 p) yüksek olması, malnütrisyon veya kronik hastalıktan ziyade endokrin (BHE, Hipotiroidi) veya genetik nedenleri düşündürür.

Key Concept

Büyüme değerlendirmesinde yıllık büyüme hızı en hassas göstergedir; hızı düşük, kemik yaşı geri ve ağırlığı korunmuş hastalarda öncelikle büyüme hormonu eksikliği düşünülmelidir.
Estimated Time:1m 30s
Question 19Question →

Boy kısalığı ve yaşıtlarına göre daha genç bir yüz görünümü nedeniyle getirilen 66 yaşındaki bir erkek çocuğun fizik muayenesinde boyu 102102 cm (−2.8-2.8 SDS), vücut ağırlığı 1616 kg (25.25. persentil) saptanıyor. Annesinden alınan bilgide çocuğun son bir yılda sadece 33 cm uzadığı öğreniliyor. Fizik muayenede; tiz ses tonu, bebeksi yüz görünümü, frontal çıkıklık ve mikropenis saptanıyor. Sol el-bilek grafisinde kemik yaşı 3.53.5 yaş ile uyumlu bulunuyor. Bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Büyüme hormonu eksikliği

Answer

Büyüme hormonu eksikliği
Büyüme hormonu eksikliği (BHE), düşük büyüme hızı (<4<4 cm/yıl), boyun ağırlıktan daha fazla etkilenmesi, belirgin kemik yaşı geriliği ve karakteristik fenotipik bulgularla (bebeksi yüz, frontal çıkıklık, tiz ses, mikropenis) karakterizedir. Vaka bu özelliklerin tamamını karşılamaktadır.

Step-by-Step Solution

1
Büyüme hızının değerlendirilmesi
Yıllık 33 cm uzama hızı 66 yaşındaki bir çocuk için patolojik olarak düşüktür (alt sınır >5>5 cm/yıl).
Büyüme bozukluklarında en hassas gösterge büyüme hızıdır.
2
Vücut ağırlığı ve boy ilişkisinin analizi
Ağırlığın (25.25. persentil) boya (−2.8-2.8 SDS) göre daha iyi korunmuş olması endokrin bir nedeni düşündürür.
Nutrisyonel/sistemik nedenlerde ağırlık, boydan daha fazla etkilenirken endokrin nedenlerde tam tersi gözlenir.
3
Klinik fenotipin yorumlanması
Bebeksi yüz (doll-face), frontal çıkıklık ve mikropenis, konjenital hipopituitarizm ve BHE lehine güçlü bulgulardır.
Mikropenis, fetal dönemde gonadotropin ve büyüme hormonu eksikliğinin bir sonucudur.
4
Kemik yaşı verisinin entegrasyonu
Kemik yaşının (3.53.5 yaş) takvim yaşından (66 yaş) belirgin geri olması, büyüme potansiyelinin etkilendiğini ancak büyüme plaklarının hala açık olduğunu gösterir.
BHE ve hipotiroidide kemik yaşı belirgin gecikir.

Key Concept

Büyüme Hormonu Eksikliğinin (BHE) Klinik ve Antropometrik Tanısı
Question 20Question →

Boyu 33. persentilin altında olan 66 yaşındaki bir kız çocuğunun yıllık boy artım hızı 66 cm olarak saptanmıştır. Kemik yaşı 66 yaş (takvim yaşı ile uyumlu) bulunan hastanın fizik muayenesi normaldir. Annesinin boyu 150150 cm, babasının boyu 162162 cm olan bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Ailesel boy kısalığı

Answer

Ailesel boy kısalığı
Vakada büyüme hızı normal (66 cm/yıl) ve kemik yaşı takvim yaşına uygun (66 yaş) olarak verilmiştir. Bu iki bulgu, patolojik boy kısalıklarını ve yapısal büyüme gecikmesini dışlar. Ebeveyn boylarının kısa olması ve fizik muayenenin normal olması, tablonun 'Ailesel boy kısalığı' olduğunu doğrular.

Step-by-Step Solution

1
Büyüme hızının değerlendirilmesi
Yıllık 66 cm uzama hızı, prepubertal bir çocuk için normaldir (>5> 5 cm/yıl).
Patolojik boy kısalıklarında (hormonal veya kronik hastalık) büyüme hızının düşük olması beklenir.
2
Kemik yaşının değerlendirilmesi
Kemik yaşı takvim yaşına uygundur.
Yapısal gecikmede veya endokrin bozukluklarda kemik yaşı geridir.
3
Ebeveyn boyları ve hedef boy analizi
Hedef boy 150+162−132=149.5\frac{150 + 162 - 13}{2} = 149.5 cm'dir.
Çocuğun büyüme eğrisi ailesinin boy potansiyeli (alt persentiller) ile uyumludur.

Key Concept

Normal büyüme hızı ve takvim yaşıyla uyumlu kemik yaşı varlığında, kısa ebeveyn boyuna bağlı olarak saptanan boy kısalığı ailesel (genetik) boy kısalığıdır.

Practice More

Yapısal büyüme gecikmesi ve ailesel boy kısalığının kemik yaşı üzerinden ayırıcı tanısını tekrar ediniz.
Estimated Time:45s
Page 1 / 3Next
Büyüme Bozuklukları Practice Questions — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı | Examkin