Examkin

Question

Difficulty: MediumVitamin B1 (Tiamin)

26 yaşındaki gebe hasta, yaklaşık üç haftadır devam eden şiddetli bulantı ve kusma (hiperemezis gravidarum) şikayetleri sonrası gelişen çift görme, dengesizlik ve kafa karışıklığı nedeniyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde nistagmus, ataksi ve konfüzyon saptanıyor. Bu hastada aktivitesi azalan ve Piruvat dehidrogenaz ile Alfa-ketoglutarat dehidrogenaz enzimleriyle aynı kofaktörü (TPPTPP) kullanan enzim aşağıdakilerden hangisidir?

  1. TransketolazAnswer
  2. B
    Metilmalonil-CoA mutaz
  3. C
    Piruvat karboksilaz
  4. D
    Kinüreninaz
  5. E
    Süksinat dehidrogenaz

Answer

Transketolaz
Transketolaz enzimi, Pentoz Fosfat Yolunda görev alan ve aktivitesi için Tiamin Pirofosfat (TPPTPP) kofaktörüne gereksinim duyan kritik bir enzimdir. Wernicke ensefalopatisi gibi B1B_1 vitamini eksikliği durumlarında, eritrositlerdeki transketolaz aktivitesinin ölçümü (ve TPPTPP ilavesiyle aktivite artışının gözlenmesi) tanısal bir test olarak kullanılır. Bu enzim, Piruvat dehidrogenaz ve Alfa-ketoglutarat dehidrogenaz gibi komplekslerle aynı kofaktör ailesini paylaşır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu tanımla
Hiperemezis gravidarum (şiddetli kusma) sonrası gelişen nistagmus, ataksi ve konfüzyon triadı Wernicke ensefalopatisi ile uyumludur.
Bu tablo Vitamin B1B_1 (tiamin) eksikliğinin klasik klinik göstergesidir.
2
Eksik olan kofaktörü belirle
Tiamin eksikliğinde aktif form olan Tiamin Pirofosfat (TPPTPP) sentezi azalır.
TPPTPP, karbonil gruplarının transferi ve oksidatif dekarboksilasyon reaksiyonları için zorunludur.
3
TPPTPP bağımlı enzimleri listele
Piruvat dehidrogenaz, Alfa-ketoglutarat dehidrogenaz, Branşlı zincirli alfa-ketoasit dehidrogenaz ve Transketolaz.
Soru kökünde belirtilen PDH ve AKGDH ile aynı kofaktörü kullanan seçenek belirlenmelidir.

Key Concept

Tiamin Pirofosfat (TPP) Bağımlı Enzimler ve Wernicke-Korsakoff Sendromu

Practice More

Tiamin eksikliği olan bir hastaya yüksek doz glukoz infüzyonu yapıldığında laktat düzeylerinin neden hızla yükseldiğini ve Wernicke tablosunun neden ağırlaştığını PDH enzimi üzerinden inceleyiniz.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question

Topics

Vitamin B1 (Tiamin)

More questions from this topic