Examkin

Question

Difficulty: HardOnkolojik Aciller

19 yaşında erkek hasta, hızlı büyüyen abdominal kitle ve nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan tetkikler sonucunda Burkitt lenfoma tanısı konuluyor. Laboratuvar bulgularında; LDH: 3400 U/L3400\ U/L (N<250N < 250), Ürik asit: 10.2 mg/dL10.2\ mg/dL, Kreatinin: 1.2 mg/dL1.2\ mg/dL ve Potasyum: 4.6 mEq/L4.6\ mEq/L saptanıyor. Hastanın özgeçmişinde çocukluk çağında bakla tüketimi sonrası hemoliz atağı geçirdiği biliniyor. Bu hastada tümör lizis sendromunu (TLS) önlemek amacıyla planlanan tedavide en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Agresif hidrasyon ve intravenöz rasburikaz tedavisi
  2. Agresif hidrasyon ve allopurinol tedavisiAnswer
  3. C
    Üriner alkalizasyon ve intravenöz agresif hidrasyon
  4. D
    Profilaktik acil hemodiyaliz ve sıvı kısıtlaması
  5. E
    Sadece idame sıvı tedavisi ve yakın biyokimyasal izlem

Answer

Agresif hidrasyon ve allopurinol tedavisi
Burkitt lenfoma ve aşırı yüksek LDH düzeyleri hastayı TLS açısından yüksek risk grubuna sokar. Yüksek riskli hastalarda normalde rasburikaz ilk tercihtir; ancak hastanın bakla tüketimi sonrası hemoliz öyküsü G6PD eksikliğini tanımlar. Rasburikaz ürik asidi allantoine çevirirken hidrojen peroksit açığa çıkarır, bu da G6PD eksikliği olanlarda şiddetli hemolize yol açar. Bu nedenle bu spesifik hastada agresif hidrasyonun yanında en güvenli ve uygun profilaktik ajan allopurinoldür.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın Tümör Lizis Sendromu (TLS) riskini belirle.
Burkitt lenfoma ve LDH > 2x normal olması hastayı 'yüksek risk' grubuna sokar.
Yüksek riskli hastalarda agresif profilaksi (hidrasyon + ürik asit düşürücü) zorunludur.
2
Özgeçmişteki 'bakla tüketimi sonrası hemoliz' bilgisini analiz et.
Bu öykü hastada Glikoz-6-Fosfat Dehidrogenaz (G6PD) eksikliği olduğunu gösterir.
G6PD eksikliği, TLS yönetiminde kritik bir ilaç olan rasburikazın kullanımı için mutlak kontrendikasyondur.
3
Kontrendikasyonlara göre en uygun ürik asit düşürücü ajanı seç.
Rasburikaz kullanılamadığı için allopurinol tercih edilir.
Rasburikaz metabolizması sırasında hidrojen peroksit (H2O2H_2O_2) oluşur; G6PD eksikliğinde bu durum oksidatif hemolize ve methemoglobinemiye yol açar.

Key Concept

TLS risk sınıflaması ve G6PD eksikliğinde rasburikaz kontrendikasyonu
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Onkolojik Aciller

More questions from this topic