Question

Difficulty: Hardİnflamatuar Bağırsak Hastalıkları

1212 yaşında bir erkek çocuk, son 1,51,5 yıldır devam eden büyüme hızında yavaşlama, kilo kaybı ve aralıklı ateş şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde boy ve tartı gelişiminin 3.3. persentilin altında olduğu, perianal bölgede fistül ağzı ve deri katlantıları (skin tags) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde derin demir eksikliği anemisi, hipoalbüminemi ve sedimentasyon yüksekliği (7575 mm/saat) saptanan hastada yapılan kolonoskopik incelemede terminal ileumda derin lineer ülserler ve normal mukoza adacıkları (atlamalı tutulum) izleniyor. Bu klinik tabloya göre, en olası tanı ve bu hastalığın patolojik incelemesinde saptanması beklenen en karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Crohn hastalığı - Kazeifiye olmayan granülomlarAnswer
  2. B
    Ülseratif kolit - Kript apseleri ve yalancı polipler
  3. C
    Çölyak hastalığı - Total villöz atrofi ve kript hiperplazisi
  4. D
    Yersinia enterocolitica enfeksiyonu - Mezenterik lenfadenit ve ülserasyon
  5. E
    Behçet hastalığı - Yuvarlak, keskin sınırlı "punched-out" ülserler

Answer

En olası tanı Crohn hastalığıdır ve bu hastalığın en karakteristik patolojik bulgusu kazeifiye olmayan granülomlardır.
Verilen vakada büyüme geriliği, perianal fistül, derin lineer ülserler ve 'atlamalı tutulum' (normal mukoza adacıkları arasında lezyonlar) Crohn hastalığı için klasik bulgulardır. Crohn hastalığında histopatolojik olarak saptanan 'kazeifiye olmayan granülomlar' patognomonik olmasa da hastalık için oldukça karakteristiktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik belirtilerin değerlendirilmesi
Büyüme geriliği, perianal fistül ve deri katlantıları
Çocuklarda Crohn hastalığı sıklıkla gastrointestinal belirtilerden önce büyüme geriliği ile prezante olur.
2
Endoskopik bulguların analizi
Terminal ileum tutulumu ve atlamalı (skip) lezyonlar
Bu bulgular tutulumun süreklilik arz etmediğini göstererek Crohn hastalığını Ülseratif kolitten ayırır.
3
Patolojik korelasyonun kurulması
Transmural tutulum ve granülomlar
Crohn hastalığının transmural karakteri ve biyopsilerde görülen non-kazeifiye granülomlar tanısal değer taşır.

Key Concept

Pediatrik yaş grubunda Crohn hastalığının büyüme geriliği ve perianal tutulum ile karakterize olması ve patolojisindeki granülom varlığı.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question