Examkin

Question

Difficulty: MediumHirsutizm ve Virilizasyon

38 yaşında kadın hasta, 2 yıldır fark ettiği yüz ve karın bölgesinde kıllanma artışı şikayetiyle başvuruyor. Dışarıdan aldığı ilaç kullanımı yok. Menstrüasyon düzensiz olmakla birlikte tamamen kesilmemiş. Fizik muayenede ses değişikliği ve klitoral büyüme saptanmıyor. Laboratuvar sonuçları: Total testosteron 0,85 ng/mL (normal <0,7), DHEA-S 520 µg/dL (normal 35–430), 17-OHP bazal 0,9 ng/mL (normal <2). Pelvik ultrasonografide overler normal görünümde ve pelvik kitle saptanmıyor. Bu hastada en olası tanı ve önerilen ilk tetkik/yaklaşım kombinasyonu hangisidir?

  1. Adrenal kaynaklı androjen fazlalığı — deksametazon supresyon testiAnswer
  2. B
    Polikistik over sendromu — açlık insülin ve OGTT
  3. C
    Nonklasik konjenital adrenal hiperplazi — ACTH stimülasyon testinde 17-OHP yanıtı
  4. D
    Over kaynaklı androjen salgılayan tümör — bilgisayarlı tomografi ile adrenal görüntüleme
  5. E
    İdiyopatik hirsutizm — herhangi bir ileri tetkike gerek yok, kozmetik tedavi yeterli

Answer

Adrenal kaynaklı androjen fazlalığı — deksametazon supresyon testi
Bu hastada en dikkat çekici bulgu DHEA-S'in belirgin yüksekliğidir (520 µg/dL). DHEA-S hemen tamamen adrenal bez tarafından üretildiğinden, izole DHEA-S yüksekliği adrenal androjen kaynağını kuvvetle düşündürür. Testosteron hafif yüksek, 17-OHP normal, pelvik USG negatif olması over patolojisi ve nonklasik KAH'ı birincil tanıdan uzaklaştırır. Klinik tabloda belirgin virilizasyon bulgularının yokluğu tümörden çok fonksiyonel adrenal androjen fazlalığı ile uyumludur. Deksametazon supresyon testi ACTH'a bağımlı adrenal androjen fazlalığını teyit etmede standart yaklaşımdır.

Step-by-Step Solution

1
Laboratuvar bulgularını sistemik olarak değerlendir
Total testosteron hafif yüksek (0,85 ng/mL), DHEA-S belirgin yüksek (520 µg/dL), 17-OHP normal (0,9 ng/mL)
DHEA-S adrenal kökenli androjen üretiminin en güvenilir göstergesidir; izole DHEA-S yüksekliği adrenal patolojiyi düşündürür
2
Klinik bulguları değerlendir: virilizasyon varlığı/yokluğu
Ses değişikliği yok, klitoromegali yok; sadece hirsutizm mevcut. Ultrasonografide over ve adrenal kitle yok
Virilizasyon bulguları olmaksızın hirsutizm ve yüksek DHEA-S, adrenal hiperplazi veya fonksiyonel adrenal androjen fazlalığını düşündürür; tümör dışlanmıştır
3
17-OHP normal olduğundan nonklasik KAH'ı dışla, PKOS için USG bulgusunun negatif olduğunu değerlendir
Nonklasik KAH ve PKOS ön planda değil; adrenal kaynaklı fonksiyonel androjen fazlalığı en olası tanı
17-OHP yüksek olsaydı ACTH stimülasyon testi ile KAH araştırılırdı; USG normal olduğundan PKOS daha az olası
4
Deksametazon supresyon testi planla
DHEA-S'in deksametazon ile baskılanması adrenal ACTH-bağımlı androjen fazlalığını doğrular
Deksametazon ACTH'ı baskılayarak adrenal androjen üretimini azaltır; supresyon görülmesi adrenal kaynağı destekler, görülmemesi otonom salgılayan tümörü düşündürür

Key Concept

Yüksek DHEA-S adrenal kaynaklı androjen fazlalığına işaret eder ve deksametazon supresyon testi ile etiyoloji aydınlatılır
Estimated Time:1m 50s
Rate this question

Topics

Hirsutizm ve Virilizasyon

More questions from this topic