Question

Difficulty: MediumSistemik Lupus Eritematozus (SLE)

16 yaşındaki kız hasta; son günlerde belirginleşen huzursuzluk, halüsinasyon görme ve zaman-mekan oryantasyonunda bozulma şikayetleri ile acil servise başvuruyor. Yakınlarından alınan bilgide, hastanın son 44 aydır güneş maruziyeti sonrası yüzünde döküntü oluştuğu ve ağız içinde ağrısız yaralar çıktığı öğreniliyor. Fizik muayenede; konfüzyon tablosundaki hastanın malar bölgesinde nazolabial olukları koruyan eritemli döküntü ve damak yerleşimli ülseratif lezyonlar saptanıyor. Laboratuvar testlerinde hemoglobin 10.510.5 g/dL, lökosit 3,2003,200/mm³, trombosit 145,000145,000/mm³, tam idrar tetkikinde proteinüri (++++) ve mikroskobik hematüri, ANA pozitif (1:6401:640) ve anti-dsDNA pozitif saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Sistemik Lupus EritematozusAnswer
  2. B
    Akut Poststreptokokal Glomerulonefrit
  3. C
    Kawasaki Hastalığı
  4. D
    Enfeksiyöz Mononükleoz
  5. E
    Antikolinerjik Zehirlenme

Answer

Sistemik Lupus Eritematozus
Vakadaki hasta, Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) için tipik olan multisistemik bir tablo sergilemektedir. Malar döküntü, ağrısız oral ülserler ve lökopeni klinik kriterleri oluştururken; psikoz nöropsikiyatrik tutulumun, proteinüri ve hematüri ise renal tutulumun göstergesidir. ANA giriş kriteri pozitifliği ile birlikte anti-dsDNA pozitifliği tanıyı kesinleştirir. Pediatrik grupta nöropsikiyatrik tutulum yetişkinlere göre daha sık ve bazen ilk başvuru bulgusu olabilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Malar döküntü (akut kutanöz), oral ülser, psikoz (nöropsikiyatrik), lökopeni (hematolojik) ve nefrit bulguları saptandı.
Multisistemik bir hastalık tablosunun varlığını belirlemek için tüm sistemler değerlendirilmelidir.
2
İmmünolojik verilerin değerlendirilmesi
ANA ve anti-dsDNA pozitifliği saptandı.
SLE tanısında immünolojik kriterlerin varlığı tanısal skorlama için kritiktir.
3
Tanı kriterlerinin (EULAR/ACR 2019) uygulanması
Hasta ANA pozitifliği giriş kriterini sağlamakta ve klinik/immünolojik alanlardan toplamda 10 puanın çok üzerinde skor almaktadır.
Sistematik tanı kriterleri kullanılarak kesin tanıya ulaşılır.

Key Concept

Pediatrik SLE tanısında multisistemik tutulum (cilt, mukoza, santral sinir sistemi, hematolojik ve renal) ile ANA ve anti-dsDNA gibi spesifik serolojik göstergelerin birleşimi esastır.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question