Examkin

Question

Difficulty: MediumHemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

2424 yaşında erkek hasta, yaklaşık 1010 gün önce başlayan kuru öksürük ve halsizlik sonrası gelişen belirgin yorgunluk ve soğuk havaya maruz kaldığında ellerinde morarma şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, skleralar hafif ikterik saptanıyor; splenomegali eşlik etmiyor. Laboratuvar incelemesinde: Hemoglobin 8.88.8 g/dL, MCV 108108 fL (otomatik sayıcıda), Retikülosit %6\%6, LDH 920920 U/L, İndirekt Bilirubin 3.13.1 mg/dL bulunuyor. Periferik yaymada eritrositlerde rulo formasyonundan farklı, düzensiz kümeleşmeler (aglütinasyon) izleniyor. Direkt Coombs testinde eritrositlerin anti-C3d ile kuvvetli aglütine olduğu, anti-IgG ile reaksiyon saptanmadığı görülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Soğuk aglütinin hastalığıAnswer
  2. B
    Sıcak tip otoimmün hemolitik anemi
  3. C
    Paroksizmal soğuk hemoglobinürisi
  4. D
    Herediter sferositoz
  5. E
    Paroksizmal noktürnal hemoglobinüri

Answer

Klinik ve laboratuvar bulguları ışığında en olası tanı soğuk aglütinin hastalığıdır.
Doğru yanıt olan seçenek, hastadaki akrosiyanoz şikayeti, periferik yaymadaki aglütinasyon bulgusu ve Direkt Coombs testindeki spesifik C3d pozitifliği ile tam uyum sağlar. Mycoplasma pneumoniae enfeksiyonu sonrası gelişen bu tablo, klasik bir soğuk aglütinin hastalığı sunumudur.

Step-by-Step Solution

1
Hemoliz varlığını doğrula
Düşük hemoglobin, yüksek LDH, yüksek indirekt bilirubin ve retikülositoz intravasküler/ekstravasküler hemolizi gösterir.
Aneminin etiyolojisini belirlemek için ilk adım hemoliz parametrelerini değerlendirmektir.
2
Klinik ipuçlarını (anamnez) analiz et
Öksürük (Mycoplasma şüphesi) ve soğukta ellerde morarma (akrosiyanoz) soğuk tip antikorları düşündürür.
Tetikleyici faktörler hemolitik anemilerin ayırıcı tanısında kritiktir.
3
Laboratuvar ipuçlarını (periferik yayma ve MCV) yorumla
Yaymadaki aglütinasyon ve yanlış yüksek MCV değeri, eritrositlerin birbirine yapışmasıyla karakterize IgM tipi antikor etkisidir.
Otomatik sayıcılar aglütine olmuş hücre kümelerini tek bir büyük hücre gibi algılayarak MCV'yi yüksek gösterir.
4
Coombs testi sonucunu değerlendir
Yalnızca C3d pozitifliği, antikorun (IgM) düşük afiniteli olup vücut sıcaklığında hücreden ayrıldığını ancak komplemanı aktive ettiğini gösterir.
Soğuk aglütinin hastalığında tanısal altın standart C3d pozitifliğidir.

Key Concept

Soğuk aglütinin hastalığı (CAD), IgM tipi antikorların eritrositlere düşük sıcaklıklarda bağlanarak komplemanı aktive etmesi ve akrosiyanoz/hemoliz ile sonuçlanması durumudur.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Hemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

More questions from this topic