Question

Difficulty: MediumBöbrek Tümörleri ve Kistik Hastalıklar

6565 yaşında bir erkek hasta; yan ağrısı, idrarda kanama ve karın bölgesinde dolgunluk hissi şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenede batın sağ yan kadranda ele gelen kitle saptanıyor. Radyolojik görüntülemede sağ böbrekte multifokal ve bilateral yerleşimli kitleler izleniyor. Biyopsi materyalinin sitogenetik incelemesinde 7.7. ve 17.17. kromozomlarda trizomi ile YY kromozomu kaybı tespit ediliyor.

Bu hasta için en olası tanı olan "Papiller Renal Hücreli Karsinom" ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Sitogenetik olarak en sık 3p3p delesyonu ve VHLVHL gen fonksiyon kaybı ile karakterizedir.
  2. Mikroskobik incelemede papilla eksenleri içerisinde foamy (köpüksü) makrofajların varlığı karakteristiktir.Answer
  3. C
    11p1311p13 bölgesindeki WT1WT1 gen delesyonu ile karakterize olan bir çocukluk çağı tümörüdür.
  4. D
    Mikroskobik olarak "perinükleer halo" içeren ve belirgin hücre sınırlarına sahip hücreler izlenir.
  5. E
    Tümör dokusu içerisinde yaygın likefaksiyon nekrozu izlenmesi en tipik özelliğidir.

Answer

Mikroskobik incelemede papilla eksenleri içerisinde foamy (köpüksü) makrofajların varlığı karakteristiktir.
Papiller renal hücreli karsinom, erişkinlerde izlenen ve sıklıkla multifokal veya bilateral olma eğilimi gösteren bir tümördür. Sitogenetik olarak en karakteristik bulgusu 7.7. ve 17.17. kromozomlarda izlenen trizomilerdir. Mikroskobik olarak, fibrovasküler korları olan papiller yapılar ve bu korların (eksenlerin) içinde biriken köpüksü (foamy) makrofajlar tanı koydurucu morfolojik özelliklerdir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Hasta erişkin yaştadır ve klasik triad olan yan ağrısı, hematüri ve kitleye sahiptir; bu bulgular renal hücreli karsinomu (RHKRHK) düşündürür.
Tanının ana çerçevesini belirlemek için.
2
Radyolojik ve sitogenetik verileri değerlendir.
Multifokal/bilateral yerleşim ve 7/177/17 trizomisi, papiller tip RHKRHK için spesifik bulgulardır.
RHKRHK alt tiplerini birbirinden ayırt etmek için.
3
Morfolojik eşleşmeyi doğrula.
Papiller tip RHKRHK'de mikroskobik olarak papiller yapılar ve interstisyel foamy makrofajlar izlenir.
Teorik bilgiyi vaka bulgularıyla birleştirmek için.

Key Concept

Papiller Renal Hücreli Karsinomun Morfolojik ve Genetik Belirteçleri

Practice More

Berrak hücreli, papiller ve kromofob karsinomların prognoz ve karakteristik genetik mutasyonlarını (VHL, MET, hipodiploidi) karşılaştıran bir tablo hazırlayınız.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question