Question

Difficulty: HardBöbrek ve İdrar Yollarının Doğumsal Anomalileri

Antenatal 3434. haftada oligohidramniyos ve belirgin batın distansiyonu saptanan erkek bebek, miadından erken sezaryen ile doğurtuluyor. İlk muayenesinde batın ön duvarının ince ve buruşuk olduğu, bağırsak anslarının dışarıdan izlenebildiği dikkati çekiyor. Bilateral testisleri skrotumda ve inguinal kanalda palpe edilemeyen bebeğin postnatal üriner ultrasonografisinde; her iki üreterin ileri derecede dilate ve tortuöz olduğu, mesanenin çok geniş (megasistis) olduğu ve prostatik üretranın dilate göründüğü saptanıyor.

Bu klinik tablo ile izlenen hastada, uzun dönem prognozu belirleyen en önemli faktör aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Karın duvarı kaslarındaki defektin genişliği
  2. B
    Orşidopeksi işleminin yapılma zamanı
  3. Böbrek displazisinin derecesiAnswer
  4. D
    Mesane kapasitesinin büyüklüğü
  5. E
    Eşlik eden iskelet sistemi anomalileri

Answer

Uzun dönem prognozu belirleyen en önemli faktör böbrek displazisinin derecesidir.
Prune-Belly sendromunda (Eagle-Barrett) hastaların yaşam kalitesini ve uzun dönem sağkalımını belirleyen en kritik yapısal faktör böbrek displazisinin varlığı ve derecesidir. Bu sendromda üriner sistem boyunca (üreterler, mesane, üretra) dilatasyon izlense de, asıl parankimal hasar displazi ile ilişkilidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların sentezlenmesi
Eagle-Barrett (Prune-Belly) Sendromu tanısı konur.
Batın kaslarının yokluğu (erik kurusu karın), bilateral kriptorşidizm ve üriner sistem anomalileri (megaüreter, megasistis) klasik triadını oluşturur.
2
Neonatal dönem risk değerlendirmesi
Akciğer hipoplazisi dışlanmalıdır.
Bu hastalarda neonatal dönemdeki en sık ölüm nedeni oligohidramniyosa sekonder gelişen akciğer hipoplazisidir.
3
Uzun dönem prognozun belirlenmesi
Renal parankim ve displazi değerlendirilir.
Hayatta kalan bebeklerde kronik böbrek yetmezliğine gidişi belirleyen temel unsur, doğumda mevcut olan renal displazinin derecesidir.

Key Concept

Prune-Belly Sendromu (Eagle-Barrett) Triadı ve Prognozu

Practice More

Prune-Belly sendromu ile Posterior Üretral Valv (PUV) arasındaki ayırıcı tanıyı, üretra dilatasyonunun seviyesi üzerinden çalışınız.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question