Examkin

Question

Difficulty: MediumVaskülitler ve Behçet Hastalığı

4848 yaşında erkek hasta, son 33 aydır devam eden halsizlik, 88 kg kilo kaybı ve her iki bacakta uyuşma ile güçsüzlük şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede livedo reticularis ve sağda düşük ayak saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin: 2.12.1 mg/dL, idrar tetkikinde proteinüri (+)(+) ve mikroskopide her sahada 1515-2020 eritrosit ile eritrosit silindirleri izleniyor. Akciğer grafisi doğal olan hastada p-ANCA (anti-miyeloperoksidaz) pozitifliği saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Mikroskobik polianjitisAnswer
  2. B
    Poliarteritis nodosa (PAN)
  3. C
    Granülomatoz polianjitis
  4. D
    Eozinofilik granülomatoz polianjitis
  5. E
    Kriyoglobulinemik vaskülit

Answer

Mikroskobik polianjitis
Mikroskobik polianjitis, küçük damarları tutan nekrotizan bir vaskülittir. Hastada saptanan mononöritis mültipleks ve livedo reticularis hem orta hem küçük damar vaskülitlerinde görülebilse de, böbrek tutulumunun glomerülonefrit (eritrosit silindirleri) tarzında olması ve p-ANCA pozitifliği bu tanıyı kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların analizi
Sistemik semptomlar (ateş, kilo kaybı), mononöritis mültipleks (düşük ayak) ve deri bulguları vaskülit düşündürür.
Vaskülitler çoklu organ sistemlerini tutan enflamatuar hastalıklardır.
2
Böbrek tutulumunun değerlendirilmesi
İdrarda eritrosit silindirlerinin görülmesi 'glomerülonefrit' olduğunu gösterir.
Glomerülonefrit varlığı, tutulan damarların glomerüler kapillerler (küçük damarlar) olduğunu kanıtlar.
3
Ayırıcı tanı ve seroloji
p-ANCA (anti-MPO) pozitifliği ve akciğer tutulumunun olmaması bizi mikroskobik polianjitise yönlendirir.
Poliarteritis nodosa orta çaplı damarları tuttuğu için glomerülonefrit yapmaz; ANCA ilişkili vaskülitlerden Granülomatoz polianjitis ise daha çok c-ANCA ve solunum yolu tutulumu ile gider.

Key Concept

Mikroskobik polianjitis (MPA) ile Poliarteritis nodosa (PAN) arasındaki en önemli fark, MPA'da glomerülonefrit ve akciğer kapiller tutulumunun görülmesi, PAN'da ise görülmemesidir.

Hints

1
Eritrosit silindirleri böbrekte glomerül düzeyinde (küçük damar) bir sorun olduğunu gösterir.
2
Orta çaplı vaskülit olan PAN ile küçük damar vasküliti olan MPA'yı ayırmada 'glomerülonefrit' varlığı kilit noktadır.

Practice More

ANCA ilişkili vaskülitlerin (GPA, MPA, EGPA) ortak ve ayırt edici özelliklerini bir tablo üzerinden tekrar ediniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Vaskülitler ve Behçet Hastalığı

More questions from this topic