Examkin

Question

Difficulty: HardKemik İliği Yetmezlikleri

22 yaşında erkek hasta, bilinen Herediter Sferositoz tanısı ile takiplidir. Son üç gündür artan halsizlik, çarpıntı ve eforla gelen nefes darlığı şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenede cilt ve mukozalar ileri derecede soluk saptanırken, skleralarda ikter veya palpabl splenomegali izlenmiyor. Vital bulguları stabil olan hastanın laboratuvar tetkikleri aşağıdaki gibidir:

- Hemoglobin: 4.24.2 g/dL
- MCV: 8686 fL
- Lökosit: 7.2007.200/mm³
- Trombosit: 210.000210.000/mm³
- Retikülosit: %0.1\%0.1

Bu hastada etyolojiyi aydınlatmak amacıyla yapılan kemik iliği aspirasyonunda en olası mikroskobik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Dev proeritroblastlar ve intranükleer viral inklüzyonlarAnswer
  2. B
    Hipersegmente nötrofiller ve dev metamyelositler
  3. C
    Kemik iliği selülaritesinin %10'un altında olması ve yağlanma artışı
  4. D
    Demir boyası ile çekirdek çevresini halkanın en az üçte biri oranında saran granüller (Halka sideroblastlar)
  5. E
    Displastik megakaryositler ve mikromegakaryositler

Answer

Dev proeritroblastlar ve intranükleer viral inklüzyonlar
Hastada Herediter Sferositoz zemininde gelişen akut derin anemi ve retikülositopeni tablosu, 'Aplastik Kriz' tanısını koydurur. Bu durumun en sık nedeni Parvovirus B19 enfeksiyonudur. Parvovirus B19, kemik iliğinde eritroid projenitör hücreleri (özellikle proeritroblastları) enfekte ederek eritropoezi durdurur. Kemik iliği aspirasyonunda, eritroid seride belirgin azalma ile birlikte, viral sitopatik etkinin göstergesi olan dev proeritroblastlar (giant proerythroblasts) ve intranükleer eozinofilik inklüzyon cisimcikleri görülmesi tanısaldır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Herediter Sferositozlu bir hastada ani gelişen derin anemi (Hb: 4.2 g/dL) ve retikülositopeni (%0.1) mevcuttur. Lökosit ve trombositler normaldir.
Bu tablo, kronik hemolitik anemili hastalarda görülen 'Aplastik Kriz' ile uyumludur.
2
Ayırıcı tanıyı yap
Hemolitik krizde retikülositler yüksek olurdu; burada düşüktür. Megaloblastik krizde MCV yüksek olurdu. Aplastik anemide pansitopeni (tüm serilerde düşüş) olurdu.
İzole eritroid serinin baskılandığı bu durum Saf Kırmızı Hücre Aplazisidir (PRCA).
3
Etyolojik ajanı belirle ve morfolojik karşılığını bul
Herediter Sferositozda aplastik krizin en sık nedeni Parvovirus B19 enfeksiyonudur. Bu virüs eritroid öncülleri enfekte ederek 'Dev Proeritroblastlar' oluşumuna neden olur.
Parvovirus B19, kemik iliğinde eritroid seride duraklamaya ve karakteristik dev hücrelere yol açar.

Key Concept

Saf Kırmızı Hücre Aplazisi (PRCA) ve Parvovirus B19 İlişkisi
Rate this question

Topics

Kemik İliği Yetmezlikleri

More questions from this topic