Question

Difficulty: MediumKemik İliği Yetmezlikleri

3232 yaşında bir erkek hasta; diş etlerinde kendiliğinden başlayan kanamalar, deride morluklar ve son 11 aydır giderek artan halsizlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk; gövde ve ekstremitelerde yaygın peteşi ve ekimozlar izleniyor. Laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

- Hemoglobin: 7,27,2 g/dL
- MCV: 9090 fL
- Lökosit: 1.800/mm31.800/mm^3
- Mutlak nötrofil sayısı: 450/mm3450/mm^3
- Trombosit: 14.000/mm314.000/mm^3
- Retikülosit: %0,2\%0,2 (16.000/mm316.000/mm^3)

Periferik yaymada eritrositler normokrom normositer olup atipik hücre görülmemiştir. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına sahip bir hastada aşağıdakilerden hangisinin saptanması, tanısal açıdan "Aplastik Anemi" olasılığını en çok azaltır?

  1. Fizik muayenede 44 cm splenomegali saptanmasıAnswer
  2. B
    Serum eritropoetin (EPO) düzeyinin belirgin yüksek olması
  3. C
    Kemik iliği biyopsisinde sellülaritenin %15\%15 bulunması
  4. D
    Periferik yaymada lenfositlerin oransal olarak artmış izlenmesi
  5. E
    Kemik iliğinde hematopoetik hücrelerin yerini yağ dokusunun alması

Answer

Fizik muayenede belirgin splenomegali saptanması, aplastik anemi tanısından uzaklaşılmasına neden olan temel bulgudur.
Aplastik anemi (AA), kemik iliğinde hematopoetik kök hücrelerin azalmasıyla giden bir hastalıktır. AA tanısında fizik muayenede organomegali (splenomegali, hepatomegali) veya lenfadenopati saptanmaması karakteristiktir. Eğer pansitopenik bir hastada belirgin splenomegali saptanıyorsa, tanı öncelikle miyelodisplastik sendrom, lösemiler, lenfomalar, miyelofibrozis veya hipersplenizm (portal hipertansiyon vb.) gibi durumlara yönelmelidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını analiz edin
Hastada normokrom normositer pansitopeni ve belirgin retikülositopeni saptanmıştır.
Bu tablo, üretimin azaldığı bir kemik iliği yetmezliğini (Aplastik Anemi, MDS vb.) işaret eder.
2
Aplastik anemi için karakteristik olmayan (negatif) bulguları hatırlayın
İdiopatik aplastik anemide organomegali (splenomegali, hepatomegali) ve lenfadenopati beklenmez.
Primer hastalık kemik iliği kök hücre yetmezliğidir; kemik iliğinde infiltrasyon veya konjestif bir süreç yoktur.
3
Seçenekleri ayırıcı tanı açısından değerlendirin
Splenomegali varlığı; lösemi, lenfoma, miyelofibrozis veya depo hastalıklarını düşündürür.
Aplastik anemi tanısı ile klinik olarak en çok çelişen bulgu organomegali varlığıdır.

Key Concept

Aplastik anemide organomegali yokluğu

Alternative Method

Ayırıcı tanıda 'Splenomegali' bulgusunu bir eleme kriteri olarak kullanmak. Pansitopeni + Splenomegali = Aplastik Anemi dışı nedenler.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question