yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık yıldır ağır seyreden bronşiyal astım tanısıyla izlenmektedir. Son iki haftadır bacaklarda basmakla solmayan döküntü, karın ağrısı ve her iki ayakta "eldiven-çorap" tarzında uyuşma şikayetleri gelişmiştir. Laboratuvar incelemesinde lökosit sayısı , periferik yaymada eozinofil oranı () olarak saptanmıştır. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Eozinofilik Granülomatozlu Polianjiitis (EGPA)Answer
- BGranülomatozlu Polianjiitis (GPA)
- CMikroskobik Polianjiitis (MPA)
- DPoliarteritis Nodosa (PAN)
- EHenoch-Schönlein Purpurası (IgA Vasküliti)
Answer
Eozinofilik Granülomatozlu Polianjiitis (EGPA)
Eozinofilik Granülomatozlu Polianjiitis (EGPA), pediatrik yaş grubunda nadir görülen ancak karakteristik bir triada sahip bir vaskülittir. Bu triad; prodromal dönemde astım veya alerjik rinit, periferik kan ve doku eozinofilis ( veya ) ve küçük-orta çaplı damar vaskülitidir (purpura, mononöritis mültipleks, gastrointestinal tutulum). Hastadaki yüksek eozinofil oranı ve astım zemini bu tanıyı diğer vaskülitlerden net bir şekilde ayırır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
ANCA ilişkili vaskülitler arasında astım ve eozinofili ile karakterize olan tek vaskülit EGPA'dır.
Estimated Time:1m 30s