Vasküler yapıların ve akciğer alveollerinin geri dönüşümlü genişlemesini sağlayan elastin proteininin biyosentezi ve yapısal özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- Dezmozin çapraz bağlarının oluşum sürecinde, üç adet lizil kalıntısı bakır bağımlı lizin oksidaz ile oksidatif deaminasyona uğrar.Answer
- BPrimer yapısında her üç amino asitte bir glisin () bulunması, molekülün karakteristik üçlü sarmal yapısını stabilize eder.
- CAlfa-1 antitiripsin eksikliğinde gözlenen doku harabiyeti, elastin sentezinde görev alan lizin oksidaz enziminin işlevini kaybetmesinden kaynaklanır.
- DWilliams sendromu, fibrillin-1 proteinini kodlayan genin mutasyonu sonucu elastik liflerin iskele yapısının kurulamaması ile karakterizedir.
- EElastin zincirleri, kollajen liflerinde olduğu gibi yoğun şekilde hidroksillendikten sonra galaktoz ve glukoz birimlerinin bağlanmasıyla glikozillenir.
Answer
Dezmozin çapraz bağlarının oluşum sürecinde, üç adet lizil kalıntısının bakır bağımlı lizin oksidaz ile oksidatif deaminasyona uğraması elastin için doğru bir bilgidir.
Dezmozin, elastin liflerini stabilize eden özgün bir çapraz bağdır. Oluşumunda 4 lizin kalıntısı rol oynar. Bu kalıntılardan 3 tanesi, bakır içeren lizin oksidaz enzimi tarafından oksidatif deaminasyonla aldehit türevlerine (allisinal) dönüştürülür. Bu 3 aldehit ve 1 modifiye olmamış lizin yan zinciri birleşerek dezmozin halkasını oluşturur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Elastin, kollajenden farklı olarak dezmozin çapraz bağları içeren, hidroksilizin ve glikozilasyon bulundurmayan, Williams sendromu ve alfa-1 antitiripsin eksikliği ile klinik ilişkisi olan bir fibröz proteindir.
Practice More
Lizin oksidaz enziminin kofaktörü olan bakırın metabolizmasındaki bozuklukların (Menkes hastalığı) bağ dokusu üzerindeki etkilerini inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s