Examkin

Question

Difficulty: HardYenidoğan Metabolik Sorunları (Hipoglisemi, Kalsiyum)

Postnatal 1212. saatinde letarji ve emmeme şikayetiyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırılan term bir erkek bebeğin fizik muayenesinde mikropenis ve hafif skleral ikter saptanıyor. Plazma glukoz düzeyi 25 mg/dl25 \text{ mg/dl} ölçülen bebeğe %10\%10 dekstroz infüzyonu 10 mg/kg/dk10 \text{ mg/kg/dk} hızında (GİH) başlanıyor. Ancak 22. saatteki kontrol kan şekerinin 40 mg/dl40 \text{ mg/dl} üzerine çıkarılamadığı görülüyor. Bu bebekte etiyolojik tanıya yönelik yapılması gereken en uygun ilk laboratuvar yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Hipoglisemi anında (kritik örnek) serum kortizol, büyüme hormonu ve insülin düzeyi bakılmasıAnswer
  2. B
    %20\%20 dekstroz ile hızlı intravenöz (IV) bolus yapılarak glukoz yanıtının izlenmesi
  3. C
    İdrarda redüktan madde ve aminoasit taraması ile galaktozemi dışlanması
  4. D
    Serum amonyak düzeyi ve kan gazı analizi ile üre döngüsü bozukluklarının araştırılması
  5. E
    Batın bilgisayarlı tomografisi (BT) ile konjenital pankreas adenomu araştırması

Answer

Hipoglisemi anında (kritik örnek) serum kortizol, büyüme hormonu ve insülin düzeylerinin ölçülmesi
Vakada tanımlanan term bebekte hipoglisemiye eşlik eden mikropenis, hipogonadotropik hipogonadizm ve büyüme hormonu (GH) eksikliğini düşündürür. Hafif skleral ikter ise kortizol eksikliğine bağlı gelişen neonatal kolestaza (hepatit sendromu) işaret etmektedir. 10 mg/kg/dk10 \text{ mg/kg/dk} gibi yüksek bir glukoz infüzyon hızına rağmen kan şekerinin düşük kalması, hormonal eksikliğin veya hiperinsülinizmin ciddiyetini gösterir. Bu durumda kesin tanı, hipoglisemi anında alınan örneklerde (kritik örnek) düşük GH, düşük kortizol ve düşük insülin düzeylerinin gösterilmesi ile konur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipuçlarını değerlendir (Mikropenis + Hipoglisemi + İkter)
Hipogonadotropik hipogonadizm, GH eksikliği ve kortizol eksikliğine (kolestaza bağlı ikter) işaret eder.
Bu üçlü bulgu konjenital panhipopituitarizm için tipik bir triad oluşturur.
2
Glukoz infüzyon hızı (GİH) gereksinimini analiz et
10 mg/kg/dk10 \text{ mg/kg/dk} üzerindeki dirençli GİH ihtiyacı hiperinsülinizm veya hormonal eksiklikleri düşündürür.
Normal bir yenidoğan 4−6 mg/kg/dk4-6 \text{ mg/kg/dk} GİH ile normoglisemik kalabilir; yüksek ihtiyaç patolojik durumun şiddetini gösterir.
3
Tanısal 'kritik örnek' stratejisini uygula
Hipoglisemi anında (glukoz < 40−50 mg/dl40-50 \text{ mg/dl}) alınan kanda insülin, GH ve kortizol düzeyleri en anlamlı bilgiyi verir.
Hormon düzeyleri ancak uyarıcı bir uyaran (hipoglisemi) varken bazalden ayrışarak tanı koydurucu olur.

Key Concept

Neonatal Hipopituitarizm ve Hipoglisemi Ayırıcı Tanısı
Rate this question

Topics

Yenidoğan Metabolik Sorunları (Hipoglisemi, Kalsiyum)

More questions from this topic