Examkin

Question

Difficulty: MediumSistemik Lupus Eritematozus (SLE)

1212 yaşında kız çocuk; son 33 haftadır devam eden ateş, halsizlik ve eklem ağrısı şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenede malar bölgede eritem ve ağız içinde ağrısız ülserler saptanıyor. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıdaki tabloda verilmiştir:

TetkikSonuçReferans Değerler
ANA1/6401/640 (Homojen)Negatif
Anti-dsDNAPozitifNegatif
C34545 mg/dL90−18090-180 mg/dL
C488 mg/dL10−4010-40 mg/dL
Tam İdrarProtein (2+2+), Eritrosit (2+2+)Negatif

Bu hastanın klinik takibinde hastalık aktivitesini değerlendirmek ve özellikle böbrek tutulumuna (lupus nefriti) bağlı alevlenmeleri önceden öngörmek için en değerli laboratuvar parametreleri aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-dsDNA titresi ve serum C3 düzeyiAnswer
  2. B
    Sadece proteinüri varlığı; çünkü bu bulgu SLE nefritinin her zaman nefrotik sendromdan nefritik sendroma dönüştüğünü gösterir
  3. C
    Hastaya uygulanacak canlı aşılar (örneğin KKK) sonrası gelişen sistemik inflamatuar yanıtın şiddeti
  4. D
    Malar döküntünün nazolabial sulkusu tutup tutmaması; çünkü bu durum Kawasaki hastalığı ile ayırıcı tanıda tek kriterdir
  5. E
    Döküntünün yayılım hızı; çünkü bu bulgu kızamık gibi döküntülü hastalıklarla karışan malar eritemi ayırt eder

Answer

Hastalık aktivitesini ve renal alevlenmeleri izlemede en değerli parametreler Anti-dsDNA titresi ve serum C3 düzeyidir.
Hastalık aktivitesini ve özellikle böbrek tutulumu olan (lupus nefriti) hastalardaki alevlenmeleri izlemede en değerli ve spesifik parametreler Anti-dsDNA titresi ve serum kompleman (C3, C4) düzeyleridir. Aktif hastalık döneminde Anti-dsDNA titresi artarken, kompleman tüketimine bağlı olarak C3 ve C4 düzeyleri düşer.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Hastada malar döküntü, ağız ülseri, artrit, ANA ve Anti-dsDNA pozitifliği ile hipokomplementemi mevcuttur. Bu bulgularla çocukluk çağı SLE tanısı doğrulanır.
Tanıyı kesinleştirmek için ACR/SLICC veya EULAR/ACR kriterlerinin karşılanıp karşılanmadığına bakılmalıdır.
2
Hastalık aktivite belirteçlerinin seçimi
SLE'de Anti-dsDNA antikorları sadece tanısal değil, aynı zamanda hastalık aktivitesi ile de ilişkilidir. Özellikle böbrek tutulumu olan hastalarda Anti-dsDNA titresi yükselirken C3 ve C4 düzeyleri düşer.
İmmün komplekslerin oluşumu ve kompleman tüketimi, aktif organ hasarının (özellikle nefrit) öncü göstergeleridir.
3
Alevlenmeleri öngörme stratejisinin belirlenmesi
Anti-dsDNA titresindeki artış ve kompleman düzeylerindeki düşüşün izlenmesi, klinik alevlenme ortaya çıkmadan önce müdahale edilmesine olanak sağlar.
Laboratuvar bulguları genellikle klinik semptomlardan önce bozulur.

Key Concept

SLE'de Anti-dsDNA ve kompleman düzeyleri (C3, C4) hastalık aktivitesini ve özellikle lupus nefriti alevlenmelerini izlemede en duyarlı immunolojik göstergelerdir.

Hints

1
SLE'de hangi antikorun titresi hastalık şiddetiyle (aktiviteyle) paralel değişim gösterir?
2
Lupus nefriti alevlenmesi sırasında immün kompleks oluşumu sonucu hangi kan değerleri düşer?

Practice More

ACR/EULAR 2019 kriterlerinde 'puan' sistemini ve hangi bulgunun kaç puan kazandırdığını (örneğin renal biyopsi Evre III/IV nefritin 10 puan kazandırdığını) gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)

More questions from this topic